Lipoid nefros hos barn

I många fall utvecklas sjukdomen utan någon uppenbar anledning. Ofta föregås det av katarrala fenomen i övre luftvägarna eller andra infektioner. De flesta läkare pekar på en ärftlig predisposition. Lipoid nefros förekommer ofta hos barn som lider av atoniska allergier, särskilt i exudativ eller lymfatisk-hypo-plastisk diates.

Patogenes och patologi

Enligt litteraturen utvecklas lipoid nefros som en hypoimmun form av glomerulonefrit med en relativt låg glukokortikoidfunktion i binjurskortet. Externt är njurarna förstorade, bleka, svullna, deras yta är jämn. Mikroskopiskt avslöjade de så kallade "minimala förändringarna": isolerad förstöring av processerna hos benen hos podocyterna, subendoteliala globala avsättningar innehållande immunoglobuliner eller komplement, förtjockning och lossning av glomerulära kapillärmembran. En stor mängd protein, främst albumin, tränger igenom blodet genom de lossna membranen från blodet, vilket resulterar i en kraftig minskning av blodets onkotiska tryck, dess flytande del återgår inte väl från vävnaderna till blodbanan. Blodkoagulation förekommer, vilket är orsaken till sekundär aldosteronism, vilket leder till ökad natriumreabsorption i distala njurtubulerna. Detta leder i sin tur till ökad hypotalaminsekretion av antidiuretiskt hormon, vilket ökar reabsorptionen av vatten i tubulerna, vilket resulterar i utveckling av stort, kvarhållande ödem.

Sjukdomen börjar gradvis med ett relativt tillfredsställande och aktivt tillstånd hos barnet. Ödem uppträder i ansiktet, som sedan sprider sig till kroppen och lemmar, ascites, hydrothorax och anasarca utvecklas. Patientens tillstånd försämras kraftigt, svaghet och apati framträder. Det finns liten urin, dess relativa densitet är hög (1025-1030), färgen är mättad gul, reaktionen är sur. Proteininnehållet i urinen ökar till 3,3 och till och med upp till 33 g / l. Under dagen kan proteinförlusten, huvudsakligen albumin, nå 10-15 g. I urinsedimentet upptäcks ett förhöjt innehåll av hyalin-, epitel- och granulära cylindrar, det kan finnas leukocyter och epitelceller. Röda blodkroppar i urinen är i regel frånvarande. Nitrogenering av njurarna förblir normalt normal. Glomerulär filtrering ökad eller normal, tubulär reabsorption av vattenförhöjt (99,3-99,5%).

I fasen av uttalat ödem i blodet ökar innehållet av erytrocyter och hemoglobin, vilket orsakas av blodförtjockning. ESR mitt i sjukdomen ökar till 50-70 mm / h. Vid sjukdomsuppkomsten kan det finnas måttlig leukocytos, lymfocytos, ofta eosinofili. Med framgångsrik behandling och ödem normaliseras blodet långsamt, och antalet erytrocyter och hemoglobin kan vara lägre än normala värden. Under den akuta perioden av sjukdomen reduceras serumproteininnehållet avsevärt, främst på grund av albumin. Deras nivå sjunker till 30-20% (med en hastighet av 55-60%) Av den totala mängden protein. Nivån av a- och p-globuliner ökar, och innehållet av y-globuliner minskar något eller kvarstår inom normala gränser. Hyperkolesterolemi och hyperlipemi finns nästan alltid hos sådana patienter. Ödem orsakad av hypoalbuminemi och elektrolytproblem är stor, lös, mobil. Förändringar i hjärt-kärlsystemet är mindre, blodtrycket förblir normalt. Dämpade hjärttoner, ibland systolisk murmur vid toppunktet, takykardi, minskad EKG-vågspänning, T-vågform, förändringar i S-T-intervallet kan associeras med dystrofa störningar i myokardiet samt skift i elektrolytmetabolism. Appetit reduceras, med början av behandlingen med steroidhormoner förbättras starkt. Ibland är det illamående, kräkningar, oförmjukad avkoppling av stolen, vilket ökar förlusten av protein genom tarmarna. Leveren är förstorad, dess konsistens är tät. I samband med en signifikant minskning av immuniteten hos patienter, kan akut respiratoriska virusinfektioner lätt gå med, lunginflammation, pneumokockperitit, otit, erysipelas och andra infektioner utvecklas. Smittsamma komplikationer förvärrar underliggande sjukdomar, och deras anslutning under perioder av eftergift leder till utveckling av återfall.

För att skilja lipoid nefros är nödvändigt med nefrotiskt syndrom, utvecklat mot bakgrund av andra sjukdomar, medfödda nefros, hos barn i tidig och äldre ålder - med nefrotisk form av akut och kronisk glomerulonefrit. I de flesta fall är prognosen för hormonkänslig form och rationell hormonbehandling gynnsam - i 65-75% av fallen uppstår en fullständig återhämtning.

I början av sjukdomen och under perioder av förvärmning utförs behandling på ett sjukhus. Det är viktigt att följa bäddstöd i närvaro av stort ödem. Dieten ska vara högkvalitativ, rik på protein (upp till 3-4 g per 1 kg kroppsvikt per dag) på grund av införandet av keso, kokt nötkött, kokt fisk. Fetter i den akuta fasen är begränsade. Vätskor ger så mycket som milliliter urin som patienten har tilldelat dagen innan. När polyuria under nedgång av ödem kan tillåtas använda vätskan i en mängd nära den fysiologiska normen. Under lång tid matas mat utan ytterligare saltintroduktion (tabell nr 76), medan saltet är nedsatt i remission.

Diuretika (furosemid, lasix, oregelbundenhet etc.) ordineras som ett symptomatiskt medel under perioden med ökande ödem och i kombination med glukokortikoider. Användningen av glukokortikoidläkemedel (prednison, dexametason, triamcinolon, metipred, etc.) är den huvudsakliga behandlingen för lipoid nefros. Börja behandlingen med att ge patienten prednison i en dos av 1,5-2 mg per 1 kg kroppsvikt i 2-3 veckor. Med den hormonhämmande formen av sjukdomen under denna tid är det möjligt att rädda patienten från ödem och förbättra alla andra indikatorer. Därefter ordineras läkemedlet intermittent i 4 dagar med en 3-dagars paus. Varje 2-3 veckor minskas dosen av prednison med 5 mg, fortsatt behandling i 6-8 månader. Avbokning börjar med kvällsdosen, ta sedan den dagliga dosen och slutligen morgondosen. Det är bättre att avbryta glukokortikoider på sommaren. Ursprungligen föreskrivs diuretika regelbundet med kortikoidsteroider, penicillinantibiotika eller erytromycin, kaliumpreparat, heparin och andra administreras för att undertrycka latent infektion. )..

Patienten får en stödjande behandling med glukokortikoid efter urladdning från sjukhuset. Effektiviteten av behandlingen vid polykliniska förhållanden beror i stor utsträckning på det strikta genomförandet av de rekommendationer som görs vid utskrivning av patienten från sjukhuset, regelbundet övervakning av hans tillstånd av allmänläkaren och förebyggande av samtidiga sjukdomar. Klinisk övervakning av patienter ska fortsättas i 5 år från början av fullständig klinisk och laboratorieavgift.

Lipoid nefros hos barn - symtom och behandling

En oberoende form av njurskador bara hos barn med minimal (subocytisk) glomerulära förändringar är lipidnefros. I den här artikeln kommer du att lära dig de viktigaste orsakerna och symptomen på lipidnefos hos barn, hur man behandlar lipoidnefros hos barn och vilka förebyggande åtgärder du kan vidta för att skydda ditt barn från sjukdomen.

Orsaker till lipidnefros hos barn

Lipoid nefros - njursjukdom hos små barn (oftast 2-4 år). Oftast förekommer hans symtom hos pojkar, där morfologiskt det bara är några små förändringar. WHO-experterna definierar lipoid nefros som minimala förändringar "sjukdomar med små processer av podocyter", som genomgår dysplastiska förändringar, reagerar membranet och mesangierna en andra gång.

Elektronmikroskopi avslöjar endast minimala förändringar i njurs glomeruli med skada eller försvinnande av småprocesser (pedikel) hos podocyterna, deras förskjutning och spridning över kelmembranet i glomerulära kapillärer.

En immunohistokemisk studie av rena biopsiprover med lipoid nefros (LN) ger ett negativt resultat och hjälper till att skilja på lipoidnefros och andra typer av glomerulonefrit. Enligt immunofluorescens är det viktigaste beviset avsaknaden av avsättningar innehållande IgG, IgM, komplement och motsvarande antigen i lipoid nefros.

Patogenes av lipidnefros hos barn

I patogenesen av sjukdomen spelar dysfunktion en roll i T-cellimmunitetssystemet, en ökning av aktiviteten hos en subpopulation av T-suppressorer och hyperproduktion av cytokiner. Ökad aktivitet av IL-2, IL-4, IL-8, IL-10 finns i patientens serum. Interleukin-8 spelar en viktig roll i patogenesen av brott mot selektiviteten hos glomerulärfiltret. Det finns en förlust av den laddnings-selektiva funktionen hos den glomerulära filtreringsbarriären, vilket resulterar i att kapillärpermeabiliteten ökar för protein, särskilt negativt laddat albumin.

När ett barn har lipoid nefros utvecklar han inte bara de viktigaste symptomen på sjukdomen, utan också proteinuri (främst albuminuri). Ökad filtrering av glomerulära kapillärer av proteinet leder till ett funktionellt överbelastning av den rörformiga apparaten. På grund av ökad reabsorption av det filtrerade proteinet uppträder resorptiv tubulär insufficiens.

Utveckling av hypoalbuminemi leder till en minskning av det onkotiska trycket i blodplasma och skapar möjligheten för henne att transudera från kärlbädden till det interstitiella utrymmet. Detta leder i sin tur till en minskning av blodvolymen i blodet (BCC). En minskning av bcc leder till en minskning av perfusionstrycket i njurarna, vilket aktiverar renin-angiotensin-aldosteronsystemet (RAAS). Aktivering av RAAS stimulerar reabsorptionen av natrium i de distala rören. Minskad bcc stimulerar frigörandet av antidiuretiskt hormon (ADH), vilket ökar återabsorptionen av vatten i njurens samlingsrör. Dessutom bidrar atriell natriuretisk peptid till avbrott i transportprocesser i uppsamlingsrören i njurarnas tubuler och bildandet av ödem.

Reabsorberbart natrium och vatten tränger in i det interstitiella utrymmet, vilket ökar svullnaden i lipoid nefros.

En ytterligare patogenetisk faktor vid utveckling av ödem i lipoid nefros är funktionell insufficiens av njurens lymfatiska system, det vill säga nedsatt lymfflöde.

Etiologi av lipoid nefros hos barn

Svårt ödem i lipidnefoser uppträder när nivån av serumalbumin blir under 25 g / l. Utveckling av hypoproteinemi stimulerar proteinsyntesen i levern, inklusive lipoproteiner. Lipidkatabolism reduceras emellertid på grund av en minskning av lipoproteinlipasets nivå i blodplasma, det huvudsakliga enzymsystemet som påverkar lipidavlägsnande. Som ett resultat utvecklas hyperlipidemi och dyslipidemi: en ökning av blodkolesterol, triglycerider och fosfolipider.

Njurförlusten leder till nedsatta immunreaktioner - förlust av IgG, IgA i urinen, minskning av syntesen av immunglobuliner och utveckling av sekundär immunbrist. Barn diagnostiserade med lipidnefros är mottagliga för virus- och bakterieinfektioner. Detta bidrar till förlusten av vitaminer, spårämnen. Massiv proteinuri påverkar transporten av sköldkörtelhormoner.

Utveckling av sjukdomen och återfall är nästan alltid föregås av SARS eller bakterieinfektioner. Med ålder, när modningen av tymus uppträder, minskas tendensen att återfalla klart.

Symptom på lipoid nefros hos barn

Sjukdomen utvecklas gradvis (gradvis) och i första hand obemärkt av barnets föräldrar och de som omger honom. Under den initiala perioden kan man uttrycka svaghet, trötthet, aptitlöshet. Pastoriness framträder på ansiktet och benen, men föräldrarna påminner om detta i efterhand.

Symptom på lipoid nefros hos barn - svullnad

Edemas växer och blir märkbara - det här är anledningen till att gå till doktorn. Ödem sträcker sig till ländryggen, könsorganen, ascites och hydrothorax utvecklas ofta. I fall av lipoid nefros är ödema smutsiga, lättflyttade, asymmetriska. Huden är blek, symptom på hypolivitaminos A, C, B framträder1, den2. Sprickor kan bildas på huden, torr hud noteras. Med stort ödem, andfåddhet, takykardi uppträder, hörs funktionell systolisk murmur vid hjärtans topp. Blodtrycket är normalt. Vid uppkomsten av ödem uppträder oliguri med en hög relativ densitet av urin (1,026-1,028).

De viktigaste tecknen på lipoid nefros hos barn

I studien av urin uttryckt proteinuria, proteinhalten 3 - 3,5 g / dag till 16 g / dag eller mer. Cylindruria. Erytrocyter - singel. I början av sjukdomen kan det finnas leukocyturi associerat med huvudprocessen i njurarna, det är en indikator på processens aktivitet. Glomerulär filtrering av endogen kreatinin är över normala eller normala. Nivået av albumin i blodet ligger under 30-25 g / l, ibland är albuminhalten i en patient 15 - 10 g / l. Graden av reduktion av albumin i blodet bestämmer svårighetsgraden av sjukdomen och svårighetsgraden av ödemsyndrom. Blodet ökade innehållet i alla större lipidfraktioner. De kan nå mycket höga tal: Kolesterol högre än 6,5 mmol / l och upp till 8,5 - 16 mmol / l, fosfolipider 6,2 - 10,5 mmol / l. Serumproteinet ligger under 40-50 g / l. Karakteriserad av ökad ESR 60 - 80 mm / timme.

Kurs av lipidnefros

Kursen är wavelike, karakteriserad av spontana remissioner och återfall av sjukdomen. Förstöring kan orsakas av SARS, bakterieinfektioner, hos barn med allergiska reaktioner, kan motsvarande allergen spela en roll.

Remission diagnostiseras när en blodalbuminnivå på 35 g / l uppnås, i frånvaro av proteinuri. Återfall diagnostiseras när signifikant proteinuri inträffar inom 3 dagar.

Behandling av lipidnefros hos barn

När ett barn har lipoid nefros, visas bäddstöd i den aktiva fasen, med markerat ödem i 7-14 dagar. I framtiden ger inte läget begränsningar, tvärtom rekommenderas ett aktivt motorläge för att förbättra metaboliska processer, blod och lymfcirkulation. Patienten måste ge tillgång till friskluft, hygienprocedurer, övningsterapi.

Diet vid behandling av lipidnefros hos barn

För att bota lipoid nefros hos ett barn måste kosten vara komplett med hänsyn till ålder. I närvaro av allergier - hypoallergena. Mängden protein med hänsyn till åldersnorm, vid allvarlig proteinuri, är tillsatsen av mängden protein som förlorats per dag i urinen. Fetter är mestadels grönsaker.

Med svår hypercholesterolemi, minska köttintag, preferens för att ge fisk och fjäderfä. Saltfri diet - 3 - 4 veckor, följt av gradvis introduktion av natriumklorid till 2 - 3 g. Hypoklorit diet (upp till 4-5 g) rekommenderas under många år.

Vätskan är inte begränsad eftersom njurfunktionen inte försämras, särskilt eftersom begränsande vätska mot bakgrunden av hypovolemi och behandling med glukokortikosteroider (GCS) försämrar blodets reologiska egenskaper och kan bidra till förekomsten av trombos. Under perioden av konvergens av ödem och mottagande av maximala doser av kortikosteroider är det nödvändigt att tilldela produkter som innehåller kaliumbakade potatis, russin, torkade aprikoser, prunes, bananer, pumpor, zucchini.

Under remission behöver barnet inte begränsa kost och fysisk aktivitet.

Läkemedelsbehandling av lipidnefos hos barn

Debutbehandling kommer huvudsakligen till administrering av glukokortikosteroider (GCS), vars behandling är patogenetisk. Mot bakgrund av GCS föreskrivs antibiotika först. Semisyntetiska penicilliner och amoxiklav används, och om patienten har en historia av allergiska reaktioner mot penicillin, är de III och IV-generationen cefalosporiner.

Behandling med prednison lipoid nefros

Prednisolon är ordinerad för behandling med en dos av 2 mg / kg / dag i 3 eller 4 doser dagligen för 3-4 på varandra följande negativa dagliga urinproteintester. Detta sker vanligtvis 3: e - 4: e veckan från behandlingens början. Sedan föreskrivs 2 mg / kg för behandling varannan dag i 4-6 veckor, därefter 1,5 mg / kg varannan dag - 2 veckor, 1 mg / kg varannan dag - 4 veckor, 0,5 mg / kg varannan dag - 2 veckor med den efterföljande annulleringen av prednison. Behandlingsförloppet i 3 månader. Prediction av resultaten av behandling av kortikosteroider kan utföras genom att utvärdera utvecklingen av diuretisk respons efter 4-7 dagar från behandlingens början.

Med den snabba utvecklingen av steroid diurese kan det antas att behandlingen kommer att bli framgångsrik. I avsaknad av ett steroidsvar mot diurese eller vid dess sena utveckling (i 3-4 veckor) är behandlingen i de flesta fall ineffektiv. Det är nödvändigt att leta efter orsaken till brist på effekt, eventuell njurarnas dysplasi. En undersökning görs om möjligheten till dolda infektionsfält och rehabilitering av infektionsfält.

Cyclofosfamidbehandling av lipoid nefros

Med steroidresistens - ingen effekt på behandling av kortikosteroider i 4 - 8 veckor. - utsedd cyklofosfamid 1,5 - 2,5 mg / kg / dag under 6-16 veckor. i kombination med prednison 0,5 - 1 mg / kg / dag, i framtiden, en behandling med underhållsbehandling i halva dosen av cytostatikum i ytterligare 3 - 6 månader. kontinuerligt.

Med deltagande i återupptagandet av atopi hos barn med förvärrad allergisk historia rekommenderas det att använda Intal i behandlingen, det plågas.

Med ARVI används reaferon, interferon, anaferonbarn.

Klinisk övervakning utförs av en barnläkare och en nefrolog, om nödvändigt, korrekt behandling. Samråd med en ENT-läkare och tandläkare 2 gånger om året behövs.

Nu känner du till de främsta orsakerna och symptomen på lipoid nefros hos barn, liksom hur man behandlar lipoid nefros hos ett barn. Hälsa till dina barn!

Lipoid nefros

Lipoidnefros är en sällsynt patologi hos njurarna, kännetecknad av glimmeruli dystrofisk lesion med utvecklingen av nefrotiskt syndrom. Vid sjukdomens inledande skede definieras symtomen inte, subkutan fettvävnadens ödem, svaghet, hög törst och aptitstörningar utvecklas. Diagnos baseras på laboratorieundersökningar (allmänna och biokemiska blodprov och urinprov), undersökning av patienten, ultraljud av njurarna. I kontroversiella fall föreskrivs en biopsi av organs vävnad för efterföljande histologisk undersökning. Behandlingen består i utveckling av en specialdiet, användningen av kortikosteroider och diuretika, infusionsterapi.

Lipoid nefros

Lipoid nefros (podocytsjukdom, barns idiopatisk nefrotisk syndrom, NIDDM) är en sällsynt sjukdom med okänd etiologi, som i första hand påverkar patienter under 4-5 år. Liknande förändringar i njurarna förekommer hos vuxna med smittsamma tillstånd (tuberkulos, difteri, syfilis) eller förgiftning av kroppen med tungmetaller. Enligt statistiken drabbas pojkarna av primärpatologi dubbelt så ofta som tjejer, sekundärformerna har inga särdrag i den sexuella fördelningen. Orsaken till tillståndet ligger i podocyternas försämrade arbete - cellerna som täcker kapillärerna i nefronglomeruli. Detta är orsaken till sjukdomens namn. Bland alla skador i njursystemet ligger andelen av denna nephrosis från 0,4-0,6%, medan antalet vuxna är ca 20% av alla patienter.

Orsaker till lipoid nefros

Etiologin för primärnephros är för närvarande okänd. Inverkan av övervägande endogena faktorer antas. Studien av patogenetiska processer avslöjade en överträdelse av vissa delar av T-cellimmunitet, vilket ledde till ökad frisättning av specifika cytokiner. I ett antal patienter är, förutom njurstörningar, allergiska patologier och hudskador (psoriasis) noterade. Hos ca 70% av patienterna med idiopatisk nefros finns specifika former av generna i det stora histokompatibilitetskomplexet, HLA-B8 och HLA-DR7. Dessa serotyper är också associerade med vissa typer av psoriasis. Huvudzonen i deras distribution - Norra och Västeuropa - motsvarar det område med högsta förekomsten av NIDDM.

Sekundär lesion av njurvävnaden, liknande lipoidnefros, uppträder vanligtvis mot bakgrund av kroniska patologier av infektions-, tumör- eller förgiftningsgenesen. Orsaken till sjukdomen anses också som onormal aktivitet hos immunsystemet, vilket leder till selektivt nederlag av podocytglomeruli. Man tror att individer med sekundära former av nefros har en genetisk predisposition till nefrotiskt tillstånd, och systemisk patologi verkar som en provokationsfaktor, vilket ökar sannolikheten för indirekt njurskada. Ofta kan lipoidändringar särskiljas från vissa former av glomerulonephritis endast genom att undersöka njurens ultrastruktur genom elektronmikroskopi.

patogenes

Det har fastställts att lipoid nefros orsakas av störningar i T-cellsegmentet i immunsystemet. Hos barn med idiopatisk nefrotiskt syndrom är dessa abnormiteter primära, på grund av genetiska faktorer. Vissa systemiska sjukdomar kan också aktivera immunsystemet på ett onormalt sätt. Resultatet är en kraftig ökning av T-suppressors population på bakgrund av en signifikant frisättning av cytokiner och interleukiner (IL). Speciellt skadliga, nefronglomeruli påverkas av förhöjda koncentrationer av IL-8, vilket minskar laddningen av podocytmembran. Som ett resultat ökar permeabiliteten hos kapillärväggarna för proteiner, i huvudsak albumin, med en negativ laddning. En gång i det kanalikulära systemet blockerar proteinerna och bidrar till nedbrytningen av epitelceller, i slutändan upphör nephronen helt att utföra sina funktioner.

Förlusten av signifikanta mängder protein förstärker förändringen i blodplasmets reologiska egenskaper. Minskning av onkotiskt tryck tillsammans med nedsatt reabsorption av vatten och natriumjoner i njurarna orsakar ödem. Som kompensationssvar utvecklas hyperlipidemi för att förbättra blodviskositeten. Den massiva "nedläggningen" av nefron leder till kroniskt njursvikt. Inte bara albumin förloras med urin utan även andra proteiner, i synnerhet immunoglobuliner av klasserna A och G. Detta är orsaken till minskningen av kroppens resistens mot infektioner, upp till sekundär immunbrist.

klassificering

Studien av orsakerna till lipoid nefros och utvecklingen av principer för klassificering av detta tillstånd fortsätter. För närvarande finns det två huvudgrupper av patologi - idiopatisk och sekundär nephrosis. Den första typen förekommer övervägande hos barn, vissa forskare anser att det är "sann" lipoid nefros. Den andra varianten av sjukdomen utvecklas hos vuxna med systemiska patologier - vissa författare hänvisar till sorter av glomerulonefrit. Minimala glomerulära störningar hos vuxna på etiologisk basis är indelade i följande typer:

  • Smittsam natur. Innehåller former av nefros som uppträder under påverkan av tuberkulos, syfilis, difteri, malaria och andra sjukdomar. Infektioner anses vara den vanligaste orsaken till LN hos personer över 16 år.
  • Tumör karaktär. Vissa typer av onkologiska sjukdomar (lymfom, lymfogranulomatos) kan leda till immunförsvar med frisättning av stora mängder cytokiner. Resultatet är en lesion av podocyter, karakteristiska för lipoid nefros.
  • Intoxicering natur. Denna grupp innefattar dystrofa glomerulära lesioner orsakad av kronisk tungmetallförgiftning - oftast kvicksilver eller bly.

Ovanstående klassificering anses kontroversiell. Studien av patologi är komplicerad av det faktum att ultramikroskopisk undersökning är nödvändig för en tillförlitlig bestämning av sjukdomen hos podocyter. I kliniska och histologiska data (genom ljusmikroskopi) är lipoid nefros mycket lik ett antal inflammatoriska lesioner i renvävnaden - till exempel membranös glomerulonephritis.

Symptom på lipoid nefros

Den kliniska bilden är vanligtvis oklart, vid det inledande skedet uppträder inte sjukdomen, det finns ofta bara i slumpmässiga laboratorietester. De första symptomen är svaghet, svaghet, trötthet, aptitstörningar. Då uppträder svullnad, först vanligen på underbenen, sedan på ansikte, nacke och ländryggsregion. I svåra fall, åtföljs de av ansamling av vätska i kroppshåligheterna - ascites, hydrothorax, manifesterad av en ökning i buken och andningssvårigheter. Huden är blek, edematös, vävnaderna är fria och spår av fingrar eller andra tryckobjekt är långa på dem.

Hos barn liknar symtomen på idiopatisk nefrotiskt syndrom den kliniska bilden hos vuxna. Utvecklingen av sjukdomen föregås ofta av en överförd virusinfektion eller tonsillit. Först märker föräldrarna en minskning av barnets motoraktivitet, sömnighet, humörhet och ofta vägran att äta. Därefter visas svullnad och tecken på ascites. En känsla av barnens olika patologi är förekomsten av en brist på vitaminerna A, C, B1. Polypovitaminos åtföljs av torr hud, bildandet av blödningar på grund av kapillär sårbarhet, sprickor i munstyckets hörn. Eventuella neurologiska störningar - oftast minskad hudkänslighet. Urin i någon form av sjukdomen blir brun och grumlig, dess dagliga mängd minskar (oliguri).

Lipoidnefrosis kännetecknas av en vågliknande kurs, perioder av exacerbationer med utveckling av ödem och andra störningar växlar med episoder av spontan remission. Under interictalperioden manifesterar patologin sig inte, dess närvaro kan bestämmas endast av proteinuri i resultaten av den allmänna urinanalysen. Med frekventa exacerbationer utvecklar patienter immunbrist på grund av förlusten av blodglobuliner. Dess tecken är lunginflammation, bronkit, frekventa pustulära skador på huden. Utseendet av hudsprickor i området med ödem med efterföljande utveckling av erysipelas är karakteristisk.

komplikationer

På höjden av exacerbationer är lipoid nefros farlig på grund av utvecklingen av chock på grund av svåra elektrolytstörningar och en minskning av blodvolymen i blodet. Det kan finnas andningssvårigheter på grund av pneumotorax, förvärras av andningsinfektion. Bakteriella hudskador är ett särskilt hot, ofta svåra i naturen, och det finns risk för sepsis. Med en hög frekvens av attacker av sjukdomen märkt hypokrom anemi. Utan behandling är bildandet av en sekundär rynkad njure möjlig över tiden vilket blir orsaken till CRF. Enligt vissa rapporter ökar lipidsskador på lång sikt risken för amyloidos.

diagnostik

Diagnosen av lipoid nefros används ofta i modern pediatrisk praxis. Hos vuxna definieras en liknande klinisk bild ofta av nefrologer som "minimal glomerulära förändringar". Men i de flesta fall talar vi om samma process - nederlaget för podocyter och glomeruli i frånvaro av immunkomplex. För att identifiera patologin används många diagnostiska metoder, av vilka vissa syftar till att eliminera andra njurpatologier med en liknande kurs. Algoritmen för att bestämma denna nephrosis innefattar följande steg:

  • Inspektion och undersökning. Vid undersökning detekteras ödem av subkutan vävnad med olika lokalisering av asymmetrisk karaktär, puffy ansikte, smala palpebrala sprickor. Vid beröring är ödlorna spröda, oelastiska, lätt förskjutna, huden över dem har ibland sprickor och andra skador. När frågan bestäms av svaghet, brist på aptit, trötthet, ökad törst.
  • Laboratorieundersökningar. Det mest signifikanta symptomet av sjukdomen är närvaron av proteinuri i urintester. Proteinförlust kan vara upp till 16 gram per dag. Biokemisk analys av blod bekräftar hypoalbuminemi till 20-30 g / l, hyperlipidemi genom att öka kolesterolhalten och fosfolipiderna. Indikatorer för kreatinin och totalt kväve i frånvaro av komplikationer ligger vanligen inom det normala intervallet.
  • Ultraljudsundersökningar. Renal ultraljud detekterar en ökning av organens storlek, en försvagning av differentieringen mellan hjärnan och kortikala substansen. I de senare stadierna av patologins utveckling med långtidsförloppet kan rynkor och reduktion av njurarna detekteras.
  • Histologiska studier. Att ta en biopsi av njuren och efterföljande mikroskopisk undersökning anses vara guldstandarden vid diagnosen denna nephrosis. Bestäms av dystrofa förändringar i glomeruli, i epitel av proximal tubulär finns lipidavsättningar. När immunhistokemisk studie av immunkomplexen saknas - ett viktigt tecken på skillnaden i sjukdomen från glomerulonefrit.

Med patologins sekundära natur producerar bestämningen av närvaron av infektions-, tumör- eller berusnings tillstånd och deras svårighetsgrad. Differentiell diagnostik utförs med membranösa och andra typer av glomerulonefrit, renal amyloidos, pyelonefrit. Ett distinkt kännetecken hos lipoidnefros är den relativa bevarande av filtreringskapaciteten hos urinsystemet under lång tid.

Lipoid Nephrosis Treatment

Terapeutiska åtgärder syftar till att eliminera ödem, komplettera bristen på proteiner, förebygga smittsamma komplikationer. Det är nödvändigt att försvaga degenerativa processer i njurarna, för att sakta sjukdomsprogressionen. För detta ändamål utvecklas en komplex komplex behandling, som inte bara omfattar användning av läkemedel utan också en specialdiet. De viktigaste delarna av sjukdomsbehandling i nefrologi är:

  • Diet. I kosten hos patienterna bör råda proteiner, det dagliga behovet som ökar till 2,5 gram per dag. per kg kroppsvikt. För att minska puffiness rekommenderas att minska konsumtionen av salt (högst 1-2 gram per dag). Vid allvarlig hyperlipidemi bör livsmedel med låg fetthalt (fjäderfä, vit fisk, grönsaker) användas.
  • Utnämning av diuretika. Diuretika används för att eliminera ödem, speciellt under den akuta perioden av sjukdomen. Det är viktigt att övervaka elektrolytkompositionen av blodplasma för att undvika komplikationer.
  • Immunsuppressiv terapi. Glukokortikosteroider är praktiskt taget den enda gruppen läkemedel för etiotropisk behandling av lipoid nefros. De minskar effektivt immunsystemets aktivitet och produktion av cytokiner, vilket försvagar skadlig effekt av IL-8 på podocyter.
  • Behandling av infektiösa komplikationer. I närvaro av pustulära hudskador, lunginflammation, akut respiratoriska infektioner, är antibakteriella eller antivirala medel förskrivna. Antibiotika och sulfa droger är effektiva vid bakteriell infektion.
  • Infusionsterapi För att förbättra blodets reologiska egenskaper indikeras droppinfusion av speciella kolloidala lösningar. Med hotande hypoproteinemi är donatorplasmtransfusion möjlig.

Ett kännetecken vid behandling av patologi hos vuxna är samtidig eliminering av provokerande sjukdomen. I detta fall måste läkaren ta hänsyn till alla möjliga sätt att interagera med droger från olika grupper. Under remission rekommenderas patienter sanatorium-resort behandling i områden med varma och torra klimat.

Prognos och förebyggande

Vid tidig upptäckt av lipidnefros hos barn och aktiv behandling är prognosen för sjukdomen relativt fördelaktig. Varaktigheten av kursen kan vara upp till 20 år. Under perioden med exacerbationer förlorar patienten tillfälligt arbetsförmåga på grund av uttalat ödem och därtill hörande störningar. I den sekundära typen av tillstånd beror prognosen i stor utsträckning på egenskaperna hos den provocerande sjukdomen. Det finns ingen specifik förebyggande av nefros, det rekommenderas att behandla sjukdomar som kan stimulera sådan njurskada fullt ut. Patienter i det asymptomatiska skedet för att förhindra utvecklingen av en attack bör följa en diet, undvika hypotermi och kontakt med infektionsmedel. Det är nödvändigt att regelbundet genomgå en undersökning av en nefrolog med kontroll av proteinhalten i urinen för att förhindra komplikationer.

Lipoid (idiopatisk) nephrosis.

Elektronmikroskopisk lokalisering av anjoniska platser i glomeruli

: A-norm, B, C-nefrotiskt syndrom Det bör noteras att minskningen (förlusten) av anjoniska ställen inte är patognomonisk endast för lipoid nefros (nefrotiskt syndrom med minimala förändringar). Mer nyligen har japanska forskare rapporterat ett markerat fenomen i andra former av glomerulonefrit (lgA-nefropati, fokal glomeruloskleros), som manifesteras som nefrotiskt syndrom. Massiv proteinuri (mer än 2,5 g / dag) leder till framväxten av ett komplex av biokemiska och patofysiologiska reaktioner som bidrar till bildandet av nefrotiskt ödem. I synnerhet, som en följd av proteinuri, uppträder hypoproteinemi (nivån av protein minskar till 40-30 g / l). Det är också troligt att förutom förlusten av proteiner i urinen spelar rollen för deras förbättrade katabolism, i synnerhet albumin, rörelsen av proteiner i det extravaskulära utrymmet och en minskning av syntesen av vissa proteiner, en roll i hypoproteinemiens ursprung. I detta sammanhang minskar det kolloida osmotiska trycket (från 28-30 till 6-8 mm Hg) och njurblodflödet, volymen cirkulerande blod minskar, renin-angiotensinsystemet aktiveras och sekundär aldosteronism utvecklas. Detta bidrar till en ökning av natriumreabsorption, vätskeretention, utseende och ökning av ödem (Fig. 81).

Patogenetiska mekanismer av nefrotiskt ödem

Det föreslagna systemet för bildande av nefrotiskt ödem är känt som "klassiskt" eller hypovolemiskt. Patogenesen av nefrotiskt ödem kan dock inte betraktas som definitivt fastställd. På senare tid har ett nytt koncept av mekanismen för utveckling av nefrotiskt syndrom fått stöd, i centrum av vilket är "primärnerven" defekt av utsöndring av vatten och natrium. Att minska utsöndringen av natrium och vatten, enligt forskare, bidrar till att minska glomerulär filtrering och / eller ökad elektrolytreabsorption i proximal och distala tubuler. Förekomsten av hypoalbuminemi hos patienter med lipoid nefros är viktig i ursprunget till andra metaboliska störningar, särskilt hyperlipidemi och hyperlipoproteinemi. Detta sker som en följd av den förbättrade bildningen av inte bara albumin utan även lipoproteiner, särskilt låga och mycket lågdensitetslipoproteiner, vilka syntetiseras i samma strukturer av levercellerna längs gemensamma metaboliska vägar. Vidare observeras samtidigt med förbättringen av syntesen en fördröjning av eliminering av lipider som högmolekylära substanser från blodbanan, deras katabolism sänks på grund av en kraftig minskning av nivån av lecitinkolesterolacyltransferas i blodet och en minskning av lipoproteinlipasaktiviteten. Schematiskt presenteras patogenesen av hyperlipoproteidemi i lipidnefoser i Figur 82.

Patogenes av hyperlipoproteinemi vid nefrotiskt syndrom

: TG - triglycerider; LP-lipoproteiner; STH - somatotropiskt hormon; FFA-fria fettsyror En obalans i immunsystemet i lipidnefyser manifesteras av inhibering av den funktionella aktiviteten hos T-lymfocyter. Denna egenskap har en bråkdel av lipoproteiner med mycket låg densitet, som innehåller faktorer som har en immunosuppressiv effekt och hämmar proliferationen av T-lymfocyter. Nyligen påvisades en 3-4-faldig ökning av innehållet i den lösliga formen av interleukin-2-receptorer hos patienter med lipidnefoser i blodplasma och urin, vilket också har en inhiberande effekt på T-cellproliferation. Vidare detekterades en signifikant ökning av antalet celler som inducerar T-lymfocyter-suppressorer och en minskning av T-lymfocyter-suppressorer hos barn med nefrotiskt syndrom (minimala förändringar i glomeruli). Lymfocyter och makrofager av patienter producerar lymfokiner och andra faktorer som ökar förlusten av glomerulära polyanjoner och reducerar glomerulär permeabilitetsbarriären. Massiv proteinuri leder till en kraftig minskning av koncentrationen av immunglobuliner i serumet, speciellt ^, vars nivå minskar till 4,5-6 g / 1. När det gäller deltagandet av andra immunmekanismer (cirkulerande immunkomplex, komplementkomponenter, etc.) är deras roll i patogenesen av lipoidnephros, tydligen, väldigt obetydlig. Förekomsten av lipidnefros hos barn beror till stor del på genetisk predisposition. Och detta bekräftas av studier om frekvensen av distribution av antigener i HLA-systemet hos barn med olika kliniska former av njursjukdom. Som ett resultat av dessa studier konstaterades att närvaron i fenotypen av HLA-antigener B8, B27, DR3, DR7 predisponerar förekomsten av lipoidnefros hos barn. Enligt tillgängliga data är det nästan 20 gånger (mer exakt 19-faldigt) hos patienter med närvaro av HLA-fenotypen av B8, DR3, DR7-antigenen, en högre relativ risk för idiopatisk nefrotiskt syndrom. De ansedda patogenetiska mekanismerna för utveckling av lipoid nefros leder till det faktum att njurarna ökar makroskopiskt, blir bleka, deras vävnad är svullen, edematös. Med ljusmikroskopi uppträder glomeruli oförändrade, men en lesion av den njurrörda apparaten i form av hyalin och vakuolär degenerering av deras epitel upptäcks. Denna lesion är sekundär mot glomerulära förändringar och beror på att epitelceller inte kan katabolisera och reabsorbera en stor mängd filtrerat protein. Elektronmikroskopi avslöjar minimala förändringar i glomeruli-förstörelsen (smältning) av podocyterna och deras processer, förändringar i basmembranet i glomerulära kapillärer (lossning, porsexpansion, ökning av permeabilitet). Det är möjligt att dessa förändringar, enligt vår mening, beror på minskningen eller försvinnandet av glykoprotein-fibronektinet, vilket ger den cellulära strukturen. Denna uppfattning stöds av våra studier av innehållet av fibronektin hos barn med olika njursjukdomar. Vid analys av resultaten visade det sig att bland de undersökta patientgrupperna (pyelonefrit, cystit, glomerulonefrit, nefrotiskt syndrom) observerades den högsta nivån av fibronektin i blodet hos barn med nefrotiskt syndrom. Det kan antas att fibronektin i blodet ökar signifikant som ett resultat av frisättningen från den skadade renalvävnaden. Elektron-täta avlagringar, avsättningar av immunoglobuliner och komplementkomponenter i lipoid nefros är i regel frånvarande. CLINIC OCH DIAGNOSTICS. Lipoid (idiopatisk) nefrotiskt syndrom som en sjukdom börjar gradvis, gradvis med ett tillfredsställande generellt tillstånd hos barnet. De första symptomen som barn och deras föräldrar uppmärksammar är hudens och slemhinnans ökande blekhet samt utseendet på morgonen av ögonlockens och ansiktets övergående blöjhet. Därefter sprids ödomen snabbt i kroppen, blir uthållig och uttalad, vätska uppträder i pleurala och bukhålorna. Svullnad lös, mjuk, återkommer ofta. Under utveckling av ödem finns klagomål på anorexi, torrhet och obehaglig smak i munnen, illamående, kräkningar, flatulens, diarré, minskning av daglig diurese till 200 ml eller mindre. Blodtrycket ligger vanligtvis inom åldersnorm. Ibland är det en försvagning av hjärtatoner, instabilt systoliskt mugg på grund av kränkningen av metaboliska processer i myokardiet och puffiness. En förstorad lever och mjälte kan observeras. I sällsynta fall kan dessa symptom plötsligt uppstå och växa snabbt. Baserat på de markerade kliniska tecknen är det möjligt att fastställa diagnosen nefrotiskt syndrom, men för att klargöra och individualisera diagnosen bör ytterligare undersökning göras. Den kliniska betydelsen av laboratorie- och instrumentstudier i nefrotiskt syndrom presenteras i Tabell 97.

Användningen av laboratorie- och instrumentstudier i nefrotiskt syndrom hos barn

Först och främst är det nödvändigt att göra urintester. Urin blir mättad gul, tjock, sur. Dess relativa densitet är hög (1.030 och högre). Daglig förlust av protein i urin från 2,5 till 30 g / l och mer. Det finns många hyalin-, granulära och epithelcylindrar i urinsedimentet (10-15 prover i sikte), det finns vaxliknande cylindrar, och mycket njurepitel finns ofta. Erytrocyter i urinen är frånvarande eller singel i mikroskopets synvinkel, sällan märkt leukocyturi. I allmänhet kan analysen av blod under perioden av uttalad ödem vara en relativ ökning av antalet röda blodkroppar och hemoglobin i samband med förtjockningen av blodet. Efter ödem sänker sig hypokromisk anemi (hemoglobin är 100 g / l och under, erytrocyter är mindre än 3,5 x 10 / l, färgindex är mindre än 0,9). Vid sjukdomsuppkomsten är måttlig leukocytos möjlig, främst på grund av lymfocyter, eosinofili och kraftigt accelererad ESR (vanligen inom intervallet 30-60 mm / h). En biokemisk studie lockar uppmärksamhet vid överträdelser av blodets proteinspektrum: hypoproteinemi (40-30 g / l och under), dysproteinemi (minskning av albumin med 2-4 gånger, ökande nivåer av alfa-2- och beta-globuliner). Störningar i lipidmetabolism är mycket karakteristiska hos patienter med lipidnefos: hyperlipidemi (mer än 7,0 g / l), hyperkolesterolemi (mer än 6,5 mmol / l) och en ökning av triglyceridhalten (mer än 2 mmol / l). Lipiduri är nära associerad med hyperlipidemi. Utsöndring av lipider i urinen kan öka till 1 g per dag, medan det normalt inte överstiger 10 mg per dag. Hyperazotemi är inte typiskt för patienter med lipoid nefros. Nivån av kreatinin, urea, kvarvarande kväve är vanligtvis inom det normala området. Ett mycket viktigt diagnostiskt och prognostiskt test är bestämningen av proteinurienselektivitet. Graden av selektivitet hos proteinuri kan vara annorlunda - starkt selektiv, med frisättningen av urinproteiner endast lågmolekylär (albumin) eller icke-selektiv, när de tillsammans med proteiner med låg molekylvikt, proteiner med hög molekylvikt (gamma globuliner, alfa-2-makroglobulin och et al.). Graden av selektivitet hos proteinuri karakteriseras av selektivitetsindexet, som beräknas som procentandelen av clearance till albuminavslutning. När indexet är mindre än 15% bedöms proteinuria vara mycket selektiv, med ett index inom 15-30% som måttligt och med ett index som är mer än 30% så lågt selektivt. Koncentrationsförmåga hos njurarna är inte försämrad.

Differentiella diagnostiska tecken på primär nefrotiskt syndrom (lipoid nefros) och nefrotiskt syndrom i diffus glomerulonephritis

(N.P. Shabalov, 1993)

Vid sjukdomsaktivitetshöjden indikeras antibiotikabehandling under 2-3 veckor, vid uppgift att maximera dosen av kortikosteroider, vars syfte är att undertrycka infektionen vid kronisk infektion med inflammation för att förhindra utvecklingen av bakteriekomplikationer. Deras syfte är berättigat under våren och hösten av patienter med ofullständig laboratorieavgift, vistas på polikliniken. Detta gör det möjligt för dig att förhindra tillväxten av aktiviteten i processen och uppnå en stabil klinisk och laboratoriell remission. Den ledande platsen vid behandling av nefrotiskt syndrom tas av glukokortikosteroider, cytotoxiska medel, antikoagulanter och antiplatelet. På grund av den frekventa tendensen av nefrotiskt syndrom till en långvarig återfallskurs, är varaktigheten av intermittent behandling med predninnonunderhållsdoser vanligen 6-12 månader eller mer. Glccokortikoider ordineras i en maximal daglig dos på 1-3,5 mg per 1 kg kroppsvikt (eller 35-40 mg per 1 m2 kroppsyta, men högst 60 mg / dag). Till dess att ödemet försvinner administreras glukokortikoider intravenöst och överförs sedan till oral administrering av läkemedlet. Behandling med glukokortikoider vid den maximala dagliga dosen fortsätter under 6-8 veckor, och därefter var 6-8 veckors dagliga dos reduceras med 2,5 mg och dosen 5 mg / dag kvar till slutet av behandlingen. Kliniska observationer visar övertygande att det växlande systemet (varannan dag) av glukokortikoidanvändning hos patienter med lipidnefros är effektivare än det intermittenta systemet (3 dagar i veckan, 4 dagar - en paus). Det växlande systemet med glukokortikoidbehandling leder ofta till återhämtning av patienter, ger en snabbare remission, förlänger signifikant varaktigheten och minskar frekvensen av exacerbationer. Samtidigt uppstår biverkningar och komplikationer även med en något lägre frekvens än med det intermittenta schemat. Behandling med glukokortikoider är ganska effektiv hos patienter med lipidnefros. De flesta patienter är hormonkänsliga. En del av dem är dock hormonresistenta eller hormonberoende. Därför har sökningar i barnens nefrologi under många år utförts för markörer som kan förutsäga effekten av glukokortikoidbehandling. I detta avseende utfördes ett särskilt arbete där det visades att barn med hormonresistent nefrotiskt syndrom har ett lågt innehåll av glukokortikoidreceptorer på perifert blodlymfocyter. Dessutom visades att glukokortikoidbehandling var ineffektiv hos patienter med relativt låg glukokortikoidreceptorhalt i lymfocyter, medan glukokortikoidbehandling som utfördes hos barn med högt antal glukokortikoidreceptorer var oftast effektiv. Det är nödvändigt att uppmärksamma mycket viktiga fakta. Det är känt att antalet glukokortikoidreceptorer påverkas signifikant under påverkan av exogena preparat av glukokortikoider på lymfocyter och andra celler. Dessutom fann en grupp australiensiska nephrologists att 50% inhibering av blasttransformationen av lymfocyter hos patienter med lipidnefros krävde högre doser prednison än hos friska barn. Dessa data motsäger ovanstående och tillåter inte att överväga antalet glukokortikoidreceptorer som en absolut markör för att förutsäga effektiviteten av glukokortikoidbehandling. Det är uppenbart att det är omöjligt att minska effektiviteten av glukokortikoidbehandling hos patienter med lipidnefros endast för bedömningen av glukokortikoidreceptornas innehåll på lymfocyter. Försöket att förutsäga effektiviteten av glukokortikoidbehandling hos patienter med lipoidnephros med hjälp av att bestämma de farmakokinetiska parametrarna för prednisolon krönades inte med framgång. Det är nog mer lovande att ta itu med frågan om huruvida det är lämpligt att ordinera glukokortikoider med hjälp av formlerna som presenteras av en stor grupp europeiska och amerikanska pediatriska nephrologists. Formler för att bestämma förutsägelsen av effektiviteten av glukokortikoidterapi är baserade på en uppsättning kliniska och laboratorieskyltar som återspeglar karaktären hos sjukdomsförloppet. För att öka effektiviteten av glukokortikoidbehandling hos patienter med lipidnefros är den kombinerad med användningen av cytostatika. Preference ges till Chlorobutin (chlorambucil) eller Leukeran, som föreskrivs i en maximal daglig dos på 0,2 mg per 1 kg kroppsvikt efter 6-8 veckors behandling med maximala doser glukokortikoider. Den maximala dosen av cytostatikum som används i 6-8 veckor, och sedan gå vidare till hälften av dosen före behandlingens slut. Konsistent administrering av klorbutin eller luker tillåter inte att minska glukokortikoid-användningen vid maximala doser. Nyligen har i den nephrologiska litteraturen genomförbar diskussion genomförbarheten och effektiviteten av användningen av ett immunosuppressivt läkemedel, cyklosporin, för behandling av lipoidnefros. Läkemedlet är ordinerat i en daglig dos av 3-6 mg per 1 kg kroppsvikt, vilket ger koncentration i blodplasma i intervallet 50-600 ng / ml. Emellertid är utvärderingen av effektiviteten av cyklosporin tvetydig. Det finns en rapport från japanska forskare, som visar cyklosporins höga effekt hos patienter med hormonberoende nefrotiskt syndrom. Mer nyligen rapporterade denna grupp japanska forskare detaljerade resultat av behandling av 19 barn med cyklosporin med ofta återfallande hormonberoende nefrotiskt syndrom. Ciklosporin administrerades i 6 månader i en daglig dos på 3-5 mg per 1 kg kroppsvikt, vilket säkerställde sin höga koncentration i blodet inom 200-600 ng / ml. Sedan bytte de till underhållsbehandling i en daglig dos upp till 2,5 mg per 1 kg i 12 månader. Långtidsbehandling med cyklosporin minskar frekvensen av återfall och minskar den troliga toxiciteten hos steroider. Enligt författarna var 36,8% av barnen inte återkommande av nefrotiskt syndrom, hos 42,1% var de sällsynta, och endast i 4% av patienterna återföll sig ofta. Om det totala antalet återfall före behandling med cyklosporin var 42, var det under 18 månaders uppföljningsperiod endast 18. I genomsnitt hade 1 patient 2,2 ± 0,4 återfall före behandling och 0,6 ± 0,6 efter behandling. Men franska pediatriska nefrologer bekräftade inte dessa resultat. Enligt deras data är chlorambucilbehandling mycket effektivare än cyklosporin. Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel används också vid behandling av denna patologi, särskilt vid ofullständigt nefrotiskt syndrom och hos polikliniska polikliniska behandlingsstadier. Under de senaste åren har immunmodulatorer och membranstabilisatorer blivit mycket använda vid behandling av nefrotiskt syndrom. Under alla perioder av sjukdomen utförs symtomatisk terapi som syftar till att förbättra kroppens skyddande egenskaper (vitaminer, enzymer etc.). Efter utskrivning från sjukhuset är alla sjuka barn föremål för klinisk undersökning och rehabilitering. Persistent klinisk och laboratoriepåverkan i 5 år är en anledning till borttagning från registret, barnet anses vara återhämtat. Under denna period är förebyggande vaccinationer inte önskvärda. I de flesta fall, trots den långvariga kursen och tendensen till frekventa återfall, är prognosen gynnsam. Hos 80-90% av patienterna uppnåddes fullständig klinisk laboratorieavgift. Fall av negativa resultat beror på övergången av det "rena" nefrotiska syndromet till en blandad, följt av en kronisk process, utvecklingen av svåra komplikationer och layering av sammankopplade sjukdomar. Förebyggande. Ger en rad åtgärder som syftar till att minska risken för nefrotiskt syndrom: rationell användning av miljöfaktorer, god näring, rehabilitering av foci för kronisk infektion, genomförande av tempereringsprocedurer och gymnastik, snabb upptäckt och behandling av barn med frekventa akuta respiratoriska virusinfektioner, streptokocksjukdomar (angina etc.) och utsatta för allergiska processer. När det gäller andra kliniska former av primär nefrotiskt syndrom (medfödd, familjär, etc.) är de mindre vanliga hos barn.

Lipoid nefros är

Det finns en ganska sällsynt degenerativ sjukdom som kallas lipidnefros. Denna sjukdom leder till persistent nedsatt njurfunktion och är en form av nefrotiskt syndrom. Fram till de sista dagarna betraktades denna patologi som en separat sjukdom. Men efter det blev det helt klart att njurskador är heterogena.

I nästan alla fall uppträder som ett nefrotiskt syndrom, som ett resultat av manifestationen av en annan sjukdom. Om orsakerna till denna patologi är oförståelig och svår att bestämma, isoleras den som lipoid nefros.

De främsta orsakerna till lipoid nefros

Den främsta orsaken till utseendet på en ganska sällsynt sjukdom som lipoid nefros är den grova kränkning av njurmetabolsk funktion. Violerat protein och fettmetabolism. Det finns specifika störningar i njursglomeruli, nämligen minskningen av väggens hållfasthet och förmågan att transportera. Fetter och proteiner som är mikroskopiska i storlek kan detekteras i den ursprungliga urinen.

Nästa är deras ackumulering och sedimentering på tubulans väggar, därmed stör njurens funktion, och dystrofisk manifestation uppträder i epitelceller. Ledande läkare utforskar aktivt andra orsaker. På utvecklingen av en fråga om den autoimmuna mekanismen för utseendet av lipidnefros.

Också orsaken till lipoid nefros är sjukdomar som kan provocera:

  • syfilis;
  • tuberkulos i lungorna, benen och andra organ;
  • osteomyelit;
  • malaria;
  • difteri;
  • reaktiv polyartrit.

Även denna sjukdom kan uppstå som ett resultat av förgiftning av patienten med tungmetaller.

Symptom på sjukdomen

Ofta klagar vuxna att de har svullnad. Lipoid nefros manifesteras stegvis manifestation, det vill säga symptomen verkar gradvis. För det första klagar patienten på frekvent uppmaning att urinera, efter nästan hela kroppen börjar svälla. Ödem börjar dyka upp som ett resultat av ackumulering av stora mängder vätska i den subkutana fettvävnaden.

Mest av allt svuller patientens ansikte upp, när personen sväller helt, kallas det också anasarca. Patientens systoliska och diastoliska tryck reduceras vanligen, i sällsynta fall är det normalt. Med lipid nephrosis stiger trycket aldrig.

Blodvolymen i kärlbädden förblir inom normalområdet. Mitt i sjukdomen, när patienten har stor svullnad, utsöndras mycket liten urin, i allvarliga fall, anuri. Urin, om den är närvarande, är brun eller beige, måttligt grumlig.

Om ett urintest utförs, detekteras en stor mängd protein där. Urinens tyngdpunkt når höga siffror, över 1035. Utsöndring av Na i urinen når ganska låga antal. Orsaken till detta fenomen är att det finns en ökad absorption i kanalerna, absorptionen av vätska i tubulerna ökar också, vilket resulterar i att oliguri eller anuria observeras.

Ett viktigt tecken på att patienten har lipoid nefros, det här är en samling av en stor mängd kolesterol. I serum kan estrar och lecitiner detekteras. Om du studerar urinsammansättningen fullt ut, kan du identifiera epitel, cylindrar av granulär och hyalin natur. När det gäller de röda blodkropparna är de försumbar eller en fullständig frånvaro.

Men det finns ganska många leukocyter, men de är ganska annorlunda än de av leukocyter som uppstår som ett resultat av några inflammatoriska processer. Om du utför en histologisk studie detekteras de lätt om de är färgade av Sternheimer.

Med alla tecken och symptom är lipoid nefros en uteslutande kronisk sjukdom. Det viktigaste är att i början finns det en period när det inte finns ödem, men det finns en stor frisättning av vätska. Efter att ha observerats tvärtom, omfattande svullnad och minskad urinproduktion. Anasarki är mycket svårt att bli av med, och det kan ta upp till ett år.

Ofta när den edematösa perioden kommer, har patienten sekundära sjukdomar, såsom lunginflammation, infektionspenetration i olika organ och system. Om du väljer rätt behandling taktik, kan du snabbt bli av med ödem. Men proteiner i urinen kommer att fortsätta att observeras. Om du tar det allmänna tillståndet hos patienten, under ödem, vill hälsotillståndet förbli det bästa. Under den tidiga perioden känns patienten tillfredsställande.

Så, de viktigaste symptomen på lipoid nefros är:

  • Hypoalbuminemi (ökad mängd albumin i urinen);
  • omfattande svullnad;
  • oliguri eller anuri, beroende på sjukdomsperioden;
  • protein i urinen når höga tal
  • lipidemi (ackumulering av kolesterol i blodet).

diagnostik

För att kunna göra den korrekta diagnosen och börja behandla läkemedel är det nödvändigt:

  • inspektion;
  • patientens historia
  • klagomål;
  • urinanalys
  • blodprov;
  • immunologisk studie;
  • ultraljudsundersökning.

I lipidnefyser observeras en stor mängd protein i urinen. Samtidigt reducerar närvaron av protein i patientens blod. Kolesterol i blodet når höga antal. Det klagar smärtsamt och detta kan bestämmas omedelbart vid undersökning - omfattande ödem. Samtidigt måste läkare på ett obligatoriskt sätt utföra en jämförande diagnos med andra sjukdomar, såsom: kronisk glomerulonefrit, amyloiddystrofi av njurarna, glomeruloskleros, vaskulit.

Lipoid Nephrosis Treatment

För att starta en fullständig behandling måste du börja med det viktigaste, det här är en diet. Först och främst är detta ökade proteinintag, det är önskvärt att använda mejeriprodukter. För 1 kg patientvikt bör 2 gram protein konsumeras. Och utesluter användningen av NaCl, vars mängd inte får överstiga 2 gram per dag. Samtidigt är det nödvändigt att måttligt minska vätskeintaget och öka intaget av vitaminer och kalium. Patienten bör äta mat rik på kalorier.

Den viktigaste terapin är användningen av kortikosteroider. Användningen av dessa läkemedel kan leda till försvinnandet av alla symptom på lipidnefros. Hos en patient minskar svullningen gradvis, urinering normaliseras och hälsotillståndet blir tillfredsställande.

Denna grupp av droger påverkar direkt de glomerulära kapillärväggarna, normaliserar täthet och täthet hos kapillärer. Således försvinner proteinet i urinen gradvis, och protein förekommer i blodet, inom normala gränser. På grund av kedjan minskar mängden kolesterol också i blodets sammansättning. Om en patient har en infektion i kroppen, föreskriver läkaren antibiotika.

Också för att bli av med anasarki (ödem) kan du använda diuretika. Om du kombinerar kortikosteroider och diuretika kan du uppnå en snabb minskning av ödem och förbättra patientens tillstånd. För att förbättra det osmotiska trycket i plasman måste du använda polyglukiner. Det är också möjligt att behandla lipidnefros, genomföra plasmatransfusioner.

Så, för behandling av lipoid nefros behöver du:

  • diet;
  • användning av kortikosteroider
  • diuretika (furosemid, hypotiazid, merkuzal);
  • antibiotika;
  • polyglukin;
  • blodplastransfusion.

Om patienten ännu inte har observerats under ödemperioden är det nödvändigt att utföra behandling med anabola steroider.

Lipoid nefros hos barn

Hos barn uppstår lipoid nefros mycket mindre ofta än hos vuxna. Ofta är pojkarna sjuka än tjejer. Oftast påverkar denna sjukdom unga barn från 3 till 5 år. Symtom och orsaker till lipoid nefros är samma som hos vuxna. Undantaget är att barn är svårare att tolerera den edematösa perioden.

Processen att sprida puffiness är ganska snabb. Några studier och observationer har visat att barn som ofta lider av förkylningar och allergier är mer mottagliga för förekomsten av lipoid nefros. När en lipoid nefros uppträder hos barn, skiljer sig principerna för behandling inte från vuxna.

För att minska risken för lipidnefros är det nödvändigt:

  • Ät hälsosam och full av mat;
  • spela sport;
  • eliminera passiv livsstil
  • snabb behandling av allergier
  • Bor i ekologiskt rena regioner.

Om något av ovanstående symtom ska du omedelbart kontakta en läkare för medicinsk behandling. I inget fall kan det inte självmedicinera.