Binyreinsufficiens

Kliniskt syndrom, som orsakas av en minskning av produktionen av biologiskt aktiva substanser (hormoner) av de parade endokrina körtlarna, som ligger ovanför njurarnas övre poler, kallas binjurinsufficiens.

Binjurehypofunktion kan vara:

• primärt kränkande av hormonell utsöndring i samband med autoimmun patologi
• sekundär - dess utveckling beror på nederlaget i hypotalamus-hypofyssystemet.

Låt oss titta på orsakerna till denna sjukdom, dess tecken, metoder för diagnos och effektiv behandling.

Vad är binjurarna?

Speciella endokrina körtlar som spelar en viktig roll för att upprätthålla stabiliteten i alla biologiska system i människokroppen (homeostas) kallas binjurarna. Dessa organ består av kortikala (yttre) och hjärn (inre) skikt, som var och en utsöndrar specifika biologiskt aktiva substanser.

Kortikal substans producerar cirka 30 typer av hormoner, som är indelade i tre grupper:

• Sexuella, som påverkar sexuell utveckling och reproduktiva funktioner - östrogen (kvinnlig) och androgener (manlig).
• Glukokortikoid, som hämmar utvecklingen av inflammatoriska reaktioner och påverkar kolhydratmetaboliken - kortison och kortisol.
• Mineralokortikoid som reglerar vatten-saltmetabolism - kortikosteron, aldosteron, deoxikortikosteron.

Adrenalmedulla producerar katekolaminer - mediatorer (mediatorer) i nervsystemet:

Binyrehormoner utför sådana viktiga funktioner:

• normalisering av blodtryck
• skydd av människokroppen från stressiga situationer;
• säkerställa vatten-saltbalans
• effekt på immunceller.

Vad är biverkningsinsufficiens och vad är orsakerna till utvecklingen?

Brotning av binjurarna leder till utvecklingen av formidabel polysymptomatisk patologi, vars huvudsakliga orsak är bristen på utveckling av mineral- och glukokortikosteroidhormoner av kortex-substansen i körtlarna.

Beroende på kursen uppdelas biverkningsinsufficiens i akut och kronisk, vilket i sin tur kan utöva endokrinologer delas in i:

• den primära lesionen av de adrenala strukturer, bättre känd som brons sjukdom (eller Addisons syndrom) - en patologi kan vara medfödd eller utvecklas som en följd av genetiska sjukdomar (adrenoleyko-dystrophy), infektion (mestadels tuberkulos, gistoplazmoznogo, cytomegalovirus) destruktion av binjurarna, autoimmuna störningar ( hypotyroidism), maligna processer i körtelns vävnader;
• sekundär binjurehypokortikoidism - processen utvecklas när den främre hypofysen (hjärnbendaget) är skadad och en stor mängd kortikotropin är närvarande, vilket bidrar till att undertrycka produktionen av binjurskörtelhormoner;
• Den tertiära störningen är associerad med otillräcklig syntes av frisättande hormoner (humana neuromedlare) av hypothalamus (midbrainavdelningen) - detta fenomen leder till utvecklingen av kaskadreaktioner som blockerar binjurfunktionen.

Symtom på binjurehypofunktion

Med insufficiens av binjurhormoner i människokroppen utvecklas allvarliga patologiska tillstånd som orsakas av en kränkning av metaboliska processer:

• brist på aldosteron uttrycks i strid med vatten-salt- och elektrolytutbyten (förlust av natrium- och kaliumackumulering), vilket leder till brist på vätska i kroppen och har en negativ effekt på matsmältnings-, hjärt- och kärlsystemen.
• Cortisolbrist leder till störning av kolhydratabsorption och glykogenes (den biokemiska reaktionen av glukos till glykogen), minskning av adaptiva reaktioner hos människokroppen.

Det är anledningen till att de första kliniska symtomen på sjukdomen uppträder på bakgrunden av olika stressfysiologiska processer - olika infektioner, skador, exacerbationer av andra patologiska tillstånd.

Manifestationer av primär adrenalinsufficiens

I början av den patologiska processen observeras patienter:

• minskning i känslighet och prestanda;
• aptitstörning
• beroende av salt mat
• viktminskning i samband med näringsbrist i kroppen;
• störningar i matsmältningssystemet - illamående, uppkalla kräkningar, diarré, alternerande med förstoppning
• intensiv färgning av hud och slemhinnor.

Ökad hudpigmentering är förknippad med fenomenet kortisolbrist, vilket framkallar en ökning av syntesen av hormonhypotalamusen - ACTH (adrenokortikotropiskt hormon). Dess överskott ökar produktionen av peptidhormon som reglerar pigmentcellernas funktion. Svårighetsgraden av pigmenteringsintensiteten beror på nivån av melanocytstimulerande hormon i blodet. Först och främst har sådana patienter en ihållande solbränna på händer, ansikte, nacke och synliga områden i slemhinnorna, tandköttet, kinderna. Den nyanser av hyperpigmentering kan likna en bronsfärg, varför Addisons syndrom har kallats "bronsjukdom".

Med sjukdomsutvecklingen klagar patienterna om:

• hypotoni - lägre blodtryck
• takykardi - ökad hjärtfrekvens
• hypoglykemi - reducerande blodglukosnivåer;
• kränkning av njurens funktionella aktivitet - ökad natturinering
• minskat minne, uppmärksamhet;
• asteni (impotens) - neuro-psykologisk svaghet;
• depression;
• håravfall i pubic och axillary områden.

Symtom på sekundär brist på binjurfunktionen

Den kliniska bilden av sekundär hypokorticism kännetecknas av avsaknaden av tecken i samband med en minskning av aldosteronhalten:

• dyspeptiska störningar;
• hypotoni;
• hyperpigmentering.

Patienter noterade närvaron av icke-specifika symptom - allmän svaghet, viktminskning. I framkant är det svårt att minska koncentrationen av glukos i blodet, vilket uppstår kort tid efter en måltid. Hypoglykemi manifesterar sig:

• svår svaghet
• yrsel;
• frossa;
• huvudvärk;
• svettning;
• ökad hjärtfrekvens;
• • känsla av hunger;
• blek hud;
• brist på samordning av rörelser.

Kronisk tertiär binjureinsufficiens

Den främsta orsaken till denna sjukdom är den långsiktiga användningen av stora doser glukokortikoidhormoner. Dessa läkemedel används för att behandla många patologiska processer:

• autoimmuna sjukdomar;
• allergiska reaktioner;
• gemensamma sjukdomar;
• leukemi;
• sjukdomar i de endokrina organen.

En brist på kortikotropinfrisättande hormon och adrenokortikotropin provocerar utvecklingen av irreversibla atrofiska processer i binjurskiktet i binjurarna.

Komplikationer av insufficiens i binjurfunktionen

Hos patienter med nedsatt glukokortikoidhormonutveckling utvecklas en kris av binjurinsufficiens som kännetecknas av exacerbation:

• kardiovaskulärt misslyckande - en kraftig minskning av blodtrycket, takykardi, försvagning av hjärtritmen;
• gastrointestinala manifestationer - patienten kan ha obehaglig kräkningar och upprepad diarré;
• plötslig oliguri - minskar mängden urin som utsöndras
• neuropsykisk form - patienten kan uppleva hallucinationer, förlust av kroppens adaptiva förmåga att stressa situationer.

Addisonisk kris är en akut koma som utvecklas till följd av:

• redan existerande kronisk hypofunktion av binjurskortet;
• adrenalektomi - avlägsnande av en eller båda binjurarna i Nelson syndrom (hypofysadomen);
• abrupt avbrytning av glukokortikoidhormoner;
• Schmidt syndrom - autoimmun thyroidit;
• Waterhouse-Frideriksen syndrom hos en nyfödd på grund av fosterskador eller intrauterin infektion;
• blödningar i binjurarna under svår och långvarig arbetskraft, med bröstkorgsskador, brännskador, akut inflammation i bukhinnan (peritonit), purulent inflammation i mjukvävnaden (sepsis).

Moderna diagnostiska metoder

För att göra en korrekt diagnos måste patienten genomgå en serie laboratorie- och instrumentprov:

• Allmänt kliniskt blodprov;
• urin och blodprov för att bestämma koncentrationen av hormoner;
• Ultraljud eller MR i binjurarna;
• biokemiska blodprov för att mäta nivåerna av kalium, natrium, glukos, kreatinin;
• serologisk screening är detektering i patientens blod av autoimmuna antikroppar av klass G, riktad mot binjurebarkens egna celler (oftast används denna teknik för att diagnostisera atrofi hos binjurvävnader).

Om patienten emellertid har symptom på binjursinsufficiens är laboratoriediagnosen svår - akutvård kräver införande av adrenokortikotropiskt hormon och efterföljande bestämning av steroidkomponenter i urinen, vars nivå hos patienter med Addison syndrom förblir nästan oförändrad. Karakteristiska laboratorie tecken på binjurskrisen är:

• en kraftig minskning av koncentrationen av hormon i det kortikala skiktet - aldosteron, kortison;
• ökning av kreatinin och kalium;
• en minskning av patientens blodglukosnivå (indikativ på utvecklingen av ett hypoglykemiskt tillstånd) och natrium.

För diagnos av primär eller sekundär hypofunktion hos det kortikala skiktet beaktas de mest informativa laboratorietesterna:

• en studie av koncentrationen av adrenokortikotropiskt hormon - dess låga koncentration observeras med ACTH-brist, hög - med Addisons sjukdom;
• ett prov med stimulering av adrenokortikotrop hormon - primär binjurinsufficiens indikerar brist på ökade nivåer av kortisol med införandet av ACTH;
• test med insulinhypoglykemi - för provokation av ett hypoglykemiskt tillstånd administreras ett kortverkande insulin till patienten och kortisolvärdena bestäms.

Vid binjurinsufficiens ges patienterna laboratorietester som kontrollerar funktionell aktivitet hos sköldkörteln och könsorganen. Patienten måste också testas för HIV-infektion, vilket gör det möjligt att bestämma om det humana immunbristviruset är närvarande i kroppen.

Metoder för effektiv behandling av binjurehypofunktion

I arsenalen i modern klinisk endokrinologi finns det många olika effektiva metoder för rationell behandling av sådan sjukdom som adrenalinsufficiens. När de väljer dem, strävar utövare att uppnå:

• Eliminering av de främsta orsakerna till sjukdomsutvecklingen.
• Hormonbristsubstitutioner.

Eliminering av grundorsaken kan innefatta:

• drogbehandling av svampsjukdomar, tuberkulosinfektion, syfilis;
• kirurgiskt avlägsnande av tumörer;
• antitumor strålbehandling.

Primär hypofunktion behandlas med syntetiskt mineral och glukokortikoidläkemedel. Om patienten har milda manifestationer av sjukdomen, föreskrivs Cortef eller Cortison, mer uttalade manifestationer kräver användning av hormonella kombinationer - deoxikortikosterontrimetylacetat eller acetat.

I den sekundära hypofunktionen hos körtlarna bevaras aldosteronproduktionen, varför patienterna endast föreskrivs glukokortikoidläkemedel.

Vid kronisk bihålsinsufficiens visas både män och kvinnor om farmakologiska analoger av manliga könshormoner - anaboliska steroider (Retabolil, Nerabolyl).

Effektiviteten av läkemedelsbehandlingens taktik utvärderas av:

• blodtrycksparametrar;
• Den gradvisa återkomsten av normal hudfärg;
• viktökning
• Försvinnandet av dyspepsi symptom;
• förbättra patientens övergripande välbefinnande.

För att ge akutvård för binjurskrisen krävs:

• snabb påfyllning av vattenbalans i kroppen - en isotonisk saltlösning med 20% glukos administreras intravenöst till en patient;
• hormonersättningsterapi - intravenös administrering av Prednisolon eller Hydrocortison, minskar doserna av läkemedel gradvis, eftersom krisens symptom dämpas;
• symptomatisk behandling av patologiska tillstånd som orsakade akut binjurinsufficiens.

Olika faktorer som stressar människokroppen (infektionssjukdomar, skador, kirurgiska ingrepp, graviditet) kräver en ökning av doserna av kortikosteroidläkemedel med 3 gånger. Under fertilitetsperioden kan dock en dos av syntetiska hormoner endast ökas något.

Förebyggande och prognos av sjukdomen

Med en rimlig behandling av en rationell behandling av binjurinsufficiens förbättras livskvaliteten hos patienter med denna sjukdom signifikant. Sjukdomens prognos är mycket fördelaktig - patientens livslängd är densamma som en praktiskt hälsosam person.

Särskilt förebyggande av sjukdomar i modern medicin existerar inte, förloppet av kronisk hypokorticism beror på förebyggande och lindring av binjurskriser.

Först och främst behöver patienter med hypofunktion av binjurskortet och de som är i riskzonen (med ärftlig predisposition, tar kortikosteroidbehandling under lång tid) registreras av en kvalificerad endokrinolog.

Varje form av otillräcklig binjurfunktion är en formidabel och oförutsägbar patologisk process. Därför ska varje person känna till de viktigaste symtomen på sjukdomen, eftersom endast en korrekt och snabb diagnos hjälper till att välja rätt behandlingstaktik som låter dig leda ett normalt liv.

Hypokortikoidism eller biverkningsinsufficiens: den kliniska bilden, grunderna för terapi och prognos

Binyreinsufficiens eller hypokorticism är en patologi som utvecklas som en följd av en minskning av binjurens funktioner.

Med detta tillstånd börjar människokroppen att lida av brist på ett antal viktiga hormoner. Denna endokrina sjukdom drabbar människor från 30 år gammal.

Faren är att symtomen uppstår redan när nästan 95% av binjurebarken förstörs. Hur sjukdomen manifesterar sig, vilken form den avger, hur diagnosen och behandlingen utförs - artikeln kommer att berätta om det.

klassificering

Produktionen av mineralokortikoider och glukokortikoider regleras av hypofysen, hypotalamus och binjurar. Därför, om syntesen bryts i ett av dessa organ kommer nivån av hormoner att minska. Adrenal insufficiens har en viss klassificering.

Beroende på sjukdomsplatsen är:

• primära. Det kännetecknas av bilateral skada av binjurarna själva. Det strömmar mycket hårdare än sekundära och tertiära former. Det förekommer i nästan 90% av fallen. Beror inte på personens ålder och kön.
• sekundära. Det orsakas av en felfunktion i hypofysen, där ACTH-hormonet syntetiseras i små mängder eller inte alls produceras. Atrofi av binjurebarken utvecklas;
• Tertiary. I detta fall producerar hypotalamus lite corticoliberin.

Enligt utvecklingsprocessens karaktär utmärks hypokorticism:

• akut - addisonisk kris. Detta tillstånd är livshotande. Därför behövs akut inlägg och akut behandling. Det är en akut form av dekompensering av kronisk patologi;
• kronisk. Med snabb och korrekt korrigering är sjukdomen i denna form lätt att hålla under kontroll i många år. Det går vidare i dekompensation, subkompensation och kompensation.

Beroende på förekomsten av symtom vid sjukdoms akuta sjukdom sker hypokorticism i tre former:

• mag. Illamående, kräkningar, buksmärtor och diarré dominerar;
• kardiovaskulär. Det finns kylning av ben och armar, blek hud, hypotoni, takykardi;
• neuro-psykiska. I detta fall dominerar kramper, huvudvärk och slöhet.

Primär och akut bihålsinsufficiens, vars symptom är särskilt uttalad, är ett stort hot mot livet. Därför kan du inte tveka med ett besök till läkaren och vägra behandling.

orsaker till

Hypokortikoidism utvecklas av olika skäl. Mycket beror på sjukdomsformen.

Exempelvis framkallar förekomsten av den primära typen av patologi sådana faktorer:

• infektioner: svamp, HIV, syfilis, tuberkulos;
• användning av steroidogeneseblockerare i binjurarna. Till exempel, spironolakton, kloditana, aminoglutetimimid;
• metastaser av bronkogen lungcancer, stora celllymfom;
• autoimmun förstöring av binjurebarken och skador på andra endokrina system;
• Itsenko-Cushing sjukdom, där det är nödvändigt att utföra en operation för att avlägsna binjurarna;
• antikoagulant terapi. Behandling kan orsaka blödning i binjurarna;
• adrenoleukodystrofi. Det är en genetisk sjukdom som påverkar nervsystemet i nervsystemet och binjurskortet.

Ibland uppstår primär adrenalinsufficiens på grund av effekterna av autoimmun adrenalin. Många studier av läkare har visat att patienter med en sådan patologi i blodet innehåller antikroppar mot den komposit binjurskortexen. Under misslyckande orsakar dessa substanser skador på huvudenzymerna. Koncentrationen av antikroppar i blodet beror på hur lång och i vilken form sjukdomen tar.

Sekundär hypokorticism uppträder när:

• bestrålning av hypotalamus-hypofyszonen;
• utför hypofysektomioperation;
• tumörer och cyster i säljarregionen;
• vaskulära patologier;
• hypogalamus ischemi;
• metaboliska störningar;
• cavernös sinus trombos;
• radioterapi.

Orsaker till tertiär binjurinsufficiens är:

• tar stora doser glukokortikoider
• brist på KRG och AKGT.

För att minimera risken för patologi är det viktigt att veta de främsta orsakerna till förekomsten och försiktigt använda vissa mediciner.

symptom

Tecken på binjurinsufficiens beror på form och stadium. En brist på binjurar orsakar allvarliga metaboliska störningar, orsakar uttorkning, förändringar i vatten-salt och elektrolytutbyten.

Därför påverkas matsmältningssystemet och kardiovaskulära system. Brist på kortisol leder till en minskning av människans adaptiva kapacitet. Därför uppträder ofta de första symptomen på grund av stress, trauma, förvärring av andra patologier, infektioner.

Symptom på binjurinsufficiens hos kvinnor och män av den primära typen anges nedan:

• hyperpigmentering av slemhinnan och huden. Expressiveness beror på hur allvarlig processen är. Först och främst börjar synliga slemhinnor och hud på öppna områden av kroppen att mörkas. Det tar en rökig eller brons nyans;
• dyspeptiska störningar. Aptiten minskar eller försvinner helt. Patienten klagar på avföring, epigastrisk smärta. I dekompenseringsstadiet observeras ofta illamående och kräkningar. Ändra smakpreferenser. Patienten börjar konsumera i överskott av bordsalt;
• viktminskning. Viktminskning kan vara från 15 till 25 kg. Symptomen är förknippade med nedsatt matsmältning och näringsbrist. I detta fall finns det en förlust som inte är av fettvävnad, men av muskelvävnad.
• asteni och svår svaghet;
• patienten blir irriterad, apatisk, depression uppstår.
• blodtrycket går ner. Vid sjukdomsuppkomsten sker hypotension med en plötslig förändring av positionen, stressiga situationer. Här bör det noteras att om en person som tidigare hade högt blodtryck, kommer tonometeravläsningarna att ligga inom det normala området.

Sekundära biverkningsinsufficiens symptom är mild eller asymptomatisk. Hud och slemhinnor ändrar inte sin nyans.

Kronisk bihålsinsufficiens kan orsaka symtom, såsom viktminskning, svaghet och en minskning av sockernivån flera timmar efter att ha ätit.

Under en episod av hypoglykemi utvecklar patienten frossa, huvudvärk och yrsel, svaghet och överdriven svettning. Pulsen ökar också, huden blir blek, samordningen är störd.

Tyvärr börjar sjukdomen manifesteras i det sista steget. Därför rekommenderas personer med risk att genomgå en regelbunden undersökning av en kvalificerad läkare. Och om det finns misstanke om patologins utveckling, bör du kontakta endokrinologen före det planerade datumet.

komplikationer

Utan behandling kan kronisk och akut binjurinsufficiens hos barn och vuxna provocera ett antal komplikationer. Till exempel:

• förvärring av kardiovaskulära sjukdomar;
• utveckling av gastrointestinala patologier
• en plötslig minskning av den dagliga volymen urin utsöndras;
• framväxten av neuropsykiatriska störningar.

Addisonisk kris utvecklas ofta hos patienter med nedsatt glukokortikoidhormonsyntes.

Villkoren kännetecknas av svår uttorkning, lågt blodtryck, svimning. Det mest hemska resultatet är koma och död.

Både kronisk och akut biverkningsinsufficiens innebär omedelbar behandling. För att förhindra utveckling av komplikationer är det nödvändigt att söka till en bra och kompetent specialist.

diagnostik

För att upprätta den korrekta behandlingsregimen diagnostiseras först binjurinsufficiensen, läkaren analyserar listan över klagomål, studerar sjukdomshistorien.

Samtidigt beaktas sådana stunder: hur lång tid uppstod de obehagliga symptomen, om någon av familjemedlemmarna hade sådana kränkningar, om det var ökat begär för salt och hur ofta smittsamma sjukdomar inträffar.

Specialisten undersöker också patienten för förekomst av hypo- och hyperpigmentering. Det är obligatoriskt att mäta blodtryck och kroppsvikt.

För noggrann diagnos föreskrivs ett blodprov för innehållet i kalium- och natriumjoner, nivån av glukos och hemoglobin. Binyrehormoner testas: aldosteron, kortisol, renin och ACTH. Serologisk screening kan detektera närvaron av autoimmuna G-antikroppar i patientens blod.

Om det finns misstankar om en sekundär form av hypokorticism, görs en MR-av hjärnan.

För att bekräfta eller utesluta en medfödd typ av sjukdomen, utföra molekylärgenetisk diagnostik.

Ett EKG är också nödvändigt för att förstå hur illa hjärtmuskeln har lidit. Om en patient har tecken på en kris av binjurinsufficiens är laboratoriediagnosen svår.

Vid akut biverkningsinsufficiens består akutvården i att administrera adrenokortikotropiskt hormon till patienten. Gör sedan en analys av urin på innehållet av steroidkomponenter. I Addisons syndrom är nivån av steroider nästan oförändrad.

Till läkaren kunde välja den mest effektiva behandlingsregimen, du borde inte överge hela undersökningen.

behandling

Behandling av hypokortikoidism utförs genom hormonbehandling.

Vanligtvis ordinerar läkare syntetiska hormoner. Till exempel:

• prednisolon;
• fludrokortison;
• kortison;
• dexametason;
• Hydrokortison.

Vilken medicin passar bäst för patienten och i vilken dos som ska användas, bestämmer läkaren på grundval av testresultat, orsaken till sjukdomen och patientens ålder. Med mild patologi är det vanligtvis nog att ta Cortisol ensam. Om hypokorticism försummas och svårt, utgör de ett komplex av kortison, prednisolon och fludrocortison.

Läkaren skickar patienten varje månad för en undersökning. Så snart patientens hälsotillstånd förbättras, och patologin upphör att utgöra ett hot mot livet, börjar de att övervaka mindre ofta - en gång var tredje månad.

Vid akut hypokorticism är nödhospitalisering och infusionsterapi nödvändig. Det är viktigt att förebygga hypoglykemi och dehydrering. För detta ändamål föreskrivs dropper med natriumklorid och glukos. De första dagarna av hydrokortison administreras intramuskulärt och intravenöst.

Ytterligare injektioner utförs endast intramuskulärt. Efter stabilisering överförs patienten till p-piller. Om binjurinsufficiens är kronisk måste hormonella droger tas under hela livet.

Det borde vara klart för en gång att adrenalinsufficiens och alkohol är extremt inkompatibla saker.

Folkmekanismer

På internet finns det många populära recept som lovar att bli av med hypokorticism. Men läkare rekommenderar inte att man använder växtbaserade tinkturer eller avkok som huvudbehandling. De är endast användbara förutom läkemedelsterapi. Som praktiken visar att ett sådant tillvägagångssätt verkligen hjälper till att återhämta sig snabbare.

Behandling av biverkningsinsufficiens folkmekanismer utförs med hjälp av följande recept:

• tinktur på grundval av en snödroppe. Ungefär 20 blommor av växten ska hällas med 0,5 liter vodka och lämnas för att infusera i 1,5 månader. Därefter ska drogen filtreras. Ta före måltiderna 20 droppar tre gånger om dagen;
• avkok av hästslag. Gras bryggd analogt med svart te. Drick 15 minuter senare efter frukost, lunch och middag.

Behandling med folkmedicin är endast tillåtet om sjukdomen bara börjar utvecklas och fortsätter med svaga symtom. Men innan du använder den valda metoden är det nödvändigt att samråda med en endokrinolog.

Prognos och förebyggande

Därför är det viktigt att förebygga det. Prognosen beror på behandlingens aktualitet och korrekthet.

Förebyggande av hypokorticism existerar inte. Allt som en patient kan göra är att genomgå en regelbunden check-up och i tid, att ta medicinen korrekt.

Det är också nödvändigt att behandla alla associerade sjukdomar och följa läkarens rekommendationer. Med ett kompetent tillvägagångssätt är prognosen gynnsam, och livskvaliteten kommer inte att leda till.

Relaterade videor

I denna episod av tv-showen "Live Healthy!" Med Elena Malysheva lär du dig vad Addisons sjukdom är och hur den behandlas:

Hypokorticism är alltså en farlig sjukdom som utan behandling kan få allvarliga konsekvenser och kan vara dödlig. Tyvärr finns det även binjurinsufficiens hos nyfödda. Terapi bör väljas av en läkare-endokrinolog. Självbehandling och användning av folkmetoder utan doktorandens godkännande är fyllda med försämring av hälsan.

Binyreinsufficiens och dess symtom

Många människor lider av brist på hormoner av en viss typ. Ofta ligger orsaken till bihålsinsufficiens eller hypokorticism. Denna grupp av sjukdomar innefattar alla sjukdomar som uppstår till följd av binjurernas reducerade funktionella kapacitet. Denna typ av brist kan vara genetiskt bestämd eller förvärvad under en persons liv. I vissa fall uppenbarar sig sig i en akut form, och i andra blir det en kronisk sjukdom, i många år i ett "sovande" tillstånd. Vuxna från 30 års ålder som lider av hypokokorticism har karaktäristiska tecken - bronshårpigmentering, svaghet, störd funktion i matsmältningsorganen, svimning.

Binjurarna och deras funktioner

Dessa organ är endokrina körtlar, vilka är ansvariga för att upprätthålla balans i alla kroppssystem. Det parade organet ligger direkt ovanför njurarna och består av två lager - externt och internt. Hjärnbarken producerar tillsammans sina hormoner.

I medulla-katekolaminer bildas, spelar rollen som medlare i nervsystemet. Detta är adrenalin och noradrenalin. Funktionerna i binjurskortet är något annorlunda. Kortikal substans ger upp till 30 typer av hormoner. De kombineras ofta i grupper:

1. Sexuell, bestämning av arten av sexuell funktion och reproduktiv förmåga. Dessa är östrogener och androgener.
2. Glukokortikoid, som har en undertryckande effekt på inflammatoriska processer, främjar kolhydratmetabolism. Dessa inkluderar kortison med kortisol.
3. Mineralokortikoid, inklusive kortikosteron, aldosteron, desoxikortikosteron. Deras roll är relaterad till vatten-saltmetabolism.

Om binjurarna slutar att göra sitt arbete normalt, kan allvarliga patologier utvecklas. När allt kommer omkring är de hormoner de producerar funktionerna:

• tryckstabilisering;
• motverkan mot psykologiska överbelastningar;
• upprätthålla en balans av vatten-salt typ;
• interaktion med immunceller.

Kärnan i problemet

Vid fel i binjurarna uppträder en allvarlig patologisk kränkning av den polysymptomatiska typen. Dess natur är förknippad med en otillräcklig nivå av steroid- och glukokortikosteroidhormonproduktion i den kortikala substansen, liksom problem som uppstår i hypotalamus- och hypofyssystemet.

Sjukdomens komplexitet är att binjurarna själva inte alltid blir källa. Som en integrerad del av det endokrina systemet är de associerade med hypofysen och hypothalamusen, som har sina egna hormoner - ACTH och corticoliberin. Med deras hjälp, och är förvaltningen av binjurarna. Fel i denna växelkedja orsakar också funktionsstörningar.

Hypokorticism uppträder också när det inte finns någon brist i produktionen av hormoner, men det finns ingen reaktion på dem från receptorerna på grund av minskad känslighet eller undertryckande av andra komponenter.

Olika sorter av sjukdomar

Lokalisering av patologiska förändringar i binjurens funktioner kan vara olika. Därför finns det tre typer av sjukdomen:

• Primära störningar uppträder i binjurarna själva, de utsätts för de skadliga effekterna.
• sekundär - sjukdomen orsakas av problem med hypofysen, som förlorar förmågan att syntetisera hormonet ACTH eller det producerar för lite;
• tertiär - hypotalamus minskar produktionen av kortikoliberin, de nödvändiga signalerna skickas inte till hypofysen och binjurarna reagerar med funktionell funktionsfel.

Primär insufficiens är den mest utbredda - upp till 90% av patienterna med hypokorticism lider av det. Sjukdomen i sin primära form är svårare än andra typer av sjukdomar.

I vissa fall är den iatrogena typen dessutom särskiljad, med medicinsk karaktär och provocerad av hormonbehandling. Dessa är effekterna av abstinens på grund av abrupt avslutning av den terapeutiska kursen. Denna sjukdom är sällsynt - den är förknippad med störningar i binjurarna hos kvinnor i åldern 30 år och äldre. Det finns upp till 11 fall per 100 tusen personer.

Naturen hos specifika manifestationer av hypokorticism är också annorlunda:

1. Akut form, så kallad. addisonisk kris. Detta är en mycket farlig manifestation av sjukdomen, som är förknippad med risken för dödsfall. Produktionen av hormoner slutar plötsligt, till exempel på grund av kroppens nederlag med en allvarlig infektionssjukdom. Därför bör korrigeringen utföras så snabbt som möjligt. Med Waterhouse-Frideriksen syndrom uppträder blödning i binjurens vävnadskomponenter.
2. Kronisk, med namnet "Addisons sjukdom". Sjukdomen kan vara i förklädnad i många år. Manifestation utlöses av olika faktorer - andra sjukdomar, stressiga situationer, psyko-emotionell överbelastning. I sådana situationer krävs regulering av glukosförbrukningen i kroppen, effektiv hantering av hjärnan, hjärtat och blodkärlen. Brist på kortisol förvärrar patientens tillstånd och översätter problemet till den akuta fasen.

skäl

På grund av dess kompensationsförmåga kan binjurarna reglera processen med hormonproduktion. Vid fel kan de öka produktionen av önskad komponent. För att den akuta bihålsinsufficiensen ska manifesteras krävs en signifikant skada på det kortikala skiktet - upp till 90%. Detta blir möjligt i fallet med:

• störningar i den autoimmuna typen, vilken är associerad med inhibering av kropparna i cellerna med sina egna antikroppar;
• pediatrisk hypofunktion av medfödd form
• tuberkulösa lesioner hos vuxna patienter
• cancer och metastas
• komplikationer på grund av operation
• långvarig terapi med användning av potenta läkemedel;
• HIV när enskild vävnad dör.

Sekundärt fel utlöses av patologiska förändringar i hypofysen på grund av:

• dess infektiösa skada
• blödningar orsakade av skador
• effekten av tumörbildning och tillväxt
• långvarig exponering, kirurgi och terapi med användning av syntetiska glukokortikoider;
• reducerad hypofysmassa, bildad under fostrets utveckling;
• negativa effekter på honom av antikroppar.

Tertiär hypokorticism orsakas av hypotalamusens patologier. De kan vara medfödda eller förvärvade. I det senare fallet blir maligna neoplasmer, strålning, blödningar och infektion en faktor.

symtomatologi

Otillräcklig hormonproduktion av binjurebarken orsakar svåra metaboliska störningar. Till exempel leder en brist på aldosteron till konsumtionen av natrium, liksom ackumuleringen av kalium. Resultatet är uttorkning. Hjärtat, blodkärlen, organen i matsmältningssystemet påverkas negativt på grund av fel i elektrolyt och vatten-saltmetabolism.

Kroppen lider också av brist på kortisol. Han förlorar förmågan att snabbt anpassa sig till miljön, upplever en obalans i metabolismen av kolhydrater och glykogensyntes. Om binjureinsufficiens började utvecklas, kommer sjukdomen att manifesteras under en psyko-emotionell kris, efter infektioner och andra sjukdomar.

Manifestationer av primära misslyckanden

Hypokorticism hos primär karaktär är vanligast hos patienter med nedsatt njurfunktion. Samtidigt fortskrider sjukdomen tyngre. Huvudfunktionerna är följande:

1. För mycket förändringar i hud och slemhinnor. Detta är ett typiskt symptom på sjukdom som orsakats av brist på kortisol. Som ett resultat produceras överdrivna nivåer av ACTH. Ett överskott leder till aktiveringen av hormonsyntes med melanocytstimulerande verkan. Graden av hyperpigmentering bestäms av patologins natur. Omslag av de öppna zonerna som upplever UV-strålningens verkan utsätts för förmörkelse. Byter färg på vävnaderna på läpparna, kinderna, tandköttet, gommen. Addisons syndrom förorsakar förtärkning av palmerna i palmerna, liksom av huden i kontakt med gnidningskläder. Skadden av den förorenade huden eller bronsfärgen dominerar, även om det inte finns någon hyperpigmentering med vit tillsats.
2. Dyspeptiska störningar. Patienterna har aptit, smärta är närvarande i bukområdet. Matsmältningsstörningar leder till en kombination av förstoppning och diarré. Dekompensation kan orsaka illamående med kräkningar. Patienter markerar lusten att inkludera mycket salt mat i kosten.
3. Viktminskning Denna process orsakas av funktionsstörningar i matsmältningskanalen. En person lider av brist på näringsämnen i kroppen, medan proteinsyntesreaktionerna är obalanserade. Muskelmassan är förlorad, men kroppsfett påverkas inte starkt. Hos patienter med fetma är viktminskning upp till 25 kg möjlig.
4. Akkumulering av utmattning, generell svaghet. Patientens psykomotionella bakgrund varierar. De förlorar ofta sin balans och uppvisar skarp irritation. Det kan vara slöhet och apati, som ofta leder till depression.
5. Hypotension. Patienterna faller blodtryck, frekvent yrsel. Vid de första stadierna uppträder dessa symptom när en kraftig ökning stiger från ett horisontellt läge eller på grund av långvarig stående.

Symtom på den sekundära formen av sjukdomen

Sjukdomen uppenbarar sig inte i symptom som är ett svar på låg aldosteronproduktion. Det kommer inte att finnas någon arteriell hypotension eller dyspepsi. Patienten når inte för salt mat. Utåt är det också svårt att identifiera problemet - hyperpigmentering finns inte på huden eller på slemhinnorna.

Men ospecifika symptom manifesterar sig särskilt tydligt:

• generell försämring och svaghet;
• droppe blodsocker
• yrsel och huvudvärk
• frossa;
• överdriven svettning;
• pulsacceleration;
• hudens hud
• känsla av hunger;
• störningar i motorkoordinering.

Symtom på tertiär misslyckande

Hypokortikoidism i denna situation provoceras genom långvarig behandling med användning av hormon för glukokortikoid-typ. De är indicerade för behandling:

• autoimmuna sjukdomar;
• allergier;
• gemensamma sjukdomar;
• leukemi;
• endokrina störningar

På grund av bristen på hormonet kommer kortikotropinfrisättning och adrenokortikotropin i kroppens yttre zon att uppstå. Risken för denna komplikation är sjukdoms irreversibilitet.

komplikationer

Adrenal hypofunktion är farligt för dess komplikationer. Den allvarligaste manifestationen är början av Addisonic-krisen. På grund av den allvarligaste attacken, klagar patienten på allmän svaghet, blodtrycket minskar, kroppen blir uttorkad. Risken för exacerbation av vaskulär insufficiens och svimningstillstånd ökar. Patienten behöver sjukhusvistelse. Det värsta resultatet är koma och död.

Krisen utvecklas väldigt snabbt. Han kan acceptera en av tre manifestationer:

1. Kardiovaskulär, när de största konsekvenserna faller på cirkulationssystemet. Patienten blir blek, hans lemmar blir kalla, trycket minskar, pulsen blir filiform. Takykardi manifesteras också, och volymen av urin reduceras.
2. Gastrointestinal. Många patienter förvirrar ofta symtom med förgiftning och allvarlig förgiftning. Det är svår smärta i buken, illamående börjar, åtföljd av gagging, diarré öppnar med avföring som har blodföroreningar.
3. Neuropsykisk, kännetecknad av en nervös reaktion i kroppen. Ofta kommer det att finnas klagomål om migrän, konvulsiva störningar, förvirringstillstånd, inhibering av reaktioner.

diagnostisera

För att läkaren ska kunna göra en korrekt diagnos är det nödvändigt för patienten att genomgå ett komplex av diagnostiska studier:

• allmän klinisk undersökning av blod
• ett blod- och urintest för att klargöra nivån av hormonell koncentration
• Ultraljud av binjurarna, CT och MR i hjärnan, som gör det möjligt att bestämma naturen och lokaliseringen av orsaken till sjukdomen.
• blodprov av biokemisk typ, vilket gör det möjligt att upptäcka innehållet av kalium, natrium, liksom glukos och kreatinin;
• serologisk screening för att identifiera närvaron i blodet av G-klassantikroppar som verkar på binjurceller.

Bland de komplexa testerna för hormoner krävs sådana test:

• utvärdering av lågt blodkortisolnivåer
• studie av typen av 17-ACS och 17-KS i den dagliga volymen av uppsamlad urin - det faktum att en minskning av metaboliterna under den primära och sekundära typen av sjukdom är bestämd;
• ta reda på om ACTH sänks i blodet vid diagnos av sekundär och tertiär insufficiens;
• bestämning av parametrar för aldosteron - de reduceras vid sjukdom;
• ett test med ACTH-stimuleringskarakter för att bedöma den initiala kortisolen och den efterföljande nivån med införandet av en syntetisk analog - en ökning mindre än 550 nmol / l indikerar en sjukdom.

Om en hypokortikoidkris misstänks är laboratorietest begränsade. För att hjälpa patienter introduceras adrenokortikotrop hormon och innehållet i steroidelement i urinen utvärderas. Patienter med Addisons syndrom har inga förändringar på denna nivå. Tecken på en kris är:

• en kraftig minskning av aldosteron och kortisonnivåer;
• ökad närvaro av kreatinin och kalium;
• fallande glukosnivåer.

behandling

Problem med binjurens dysfunktion är föremål för terapi med en rad moderna metoder för behandling. Det är viktigt att lösa minst två uppgifter:

• eliminera de främsta orsakerna till sjukdomen
• ge ersättning för brist på hormoner.

För att ta itu med orsaken till sjukdomen utses:

• behandling av sjukdomar orsakade av svampar, infektioner, såväl som tuberkulos och syfilis;
• kirurgi för att ta bort tumören kirurgiskt;
• bestrålning vid upptäckt av maligna tumörer.

Om primära misslyckanden diagnostiserades användes mineralokortikoider och glukokortikoider. Mild symptomatologi kan elimineras med Cortef eller Cortisone, och vid allvarligare fall krävs förbättrad behandling med desoxikortikosterontrimetylacetat eller acetat.

När det diagnostiseras att binjurarna påverkas av en sekundär typ av sjukdom ingår läkemedel av glukokortikoid-typen under behandlingsperioden. Detta beror på uthålligheten av aldosteronproduktion. Kronisk sjukdom bör dock behandlas med farmakologiska analoger av manliga könshormoner. Läkemedel som hör till klassen av anabola steroider, visas hos patienter oavsett kön. Applicera Retabolil eller Nerabolil.

Behandlingsprocessen bör regelbundet övervakas för effektivitet. För detta görs en bedömning:

• trycknivå;
• positiva trender för att förbättra hud och slemhinnor;
• viktökning
• bli av med tecken på dyspepsi;
• förbättra den övergripande hälsan.

Med den plötsliga manifestationen av en kris injiceras patienten genom en vena:

• saltlösning med glukos 20%;
• Prednisolon eller hydrokortison under processen av de hormonella terapeutiska effekterna av substitutionseffekten.

Infektionssjukdomar, stress påverkar kroppen, viktning av binjurens hypofunktion. I detta fall ökar dosen av läkemedel med 2-3 gånger.

Prognos och förebyggande

Vid adekvat utsatt och snabb behandling av sjukdomen är prognosen generellt positiv, det antas förbättra patienternas livskvalitet. Tvetydighet av förutsägelser är möjlig med den akuta formen av hypokorticism. Komplexiteten i behandlingen av en addisonisk kris är förknippad med ökad ansträngning vid arrestering. Patienterna bör vara uppmärksamma på hälsan och eliminera återkommande kris med den kroniska karaktären av misslyckande.

Särskilt sjukdomsförebyggande finns inte. Patienten ska använda de läkemedel som ordinerats i rätt tid. Vid infektionssjukdomar krävs kirurgisk behandling. Någon form av binjurinsufficiens är en allvarlig patologi som kan leda till komplikationer. En snabb diagnos och rätt behandling kommer nästan helt att behålla patientens vanliga sätt att leva.

Binyreinsufficiens: symptom, behandling

Adrenal insufficiens (hypokorticism) är ett kliniskt syndrom som orsakas av en minskning av utsöndringen av binjurskortshormoner. Hypokortikoidism kan vara primär, där störningen av hormonproduktionen är förknippad med förstörelse av binjurskortet och sekundär, där det finns en patologi i hypotalamus-hypofyssystemet. Den primära binjurinsufficiensen beskrevs först av den engelska läkaren Thomas Addison i slutet av 1800-talet hos en patient med tuberkulos, därför har denna form av sjukdomen fått ett annat namn: "Addisons sjukdom". Denna artikel kommer att diskutera hur man bestämmer symptomen på denna sjukdom och hur man behandlar biverkningsinsufficiens ordentligt.

skäl

Orsakerna till primär hypokorticism är många, de viktigaste är följande:

• autoimmun skada på binjurebarken förekommer i 98% av fallen;
• binjure tuberkulos;
• adrenoleukodystrofi är en ärftlig genetisk sjukdom som leder till binjuredystrofi och markant försämring av nervsystemet
• Andra orsaker (som bilateral hemorragisk infarkt i binjurarna, koagulopati, metastaser i tumörer i närliggande organ) är extremt sällsynta.

Symptom på sjukdomen uppträder vanligen i bilaterala skador när destruktiva processer påverkar mer än 90% av binjurskortet, vilket resulterar i ett underskott av hormonerna kortisol och aldosteron.

Sekundär bihålsinsufficiens uppträder i patologierna i hypotalamus-hypofyssystemet, när det saknas produktion av ACTH (adrenokortikotropiskt hormon), vilket är nödvändigt för produktion av adrenal hormon kortisol. Produktionen av aldosteron beror praktiskt taget inte på denna faktor, därför är dess koncentration i kroppen nästan oförändrad. Det är med dessa fakta att den sekundära formen av sjukdomen har en mildare kurs än Addisons sjukdom.

Symtom på binjurinsufficiens

En brist på hormoner i binjuren leder till svåra metaboliska störningar, med brist på aldosteron finns det en förlust av natrium och en kvarhållande av kalium i kroppen, vilket resulterar i uttorkning. Störningar av elektrolyt och vatten-saltmetabolism har en negativ inverkan på alla system i kroppen, och kardiovaskulära och matsmältningsstörningar påverkas mer. Brist på kortisol återspeglas i en minskning av organismens adaptiva kapacitet, kolhydratmetabolism, inklusive glykogensyntes, är nedsatt. Därför förekommer de första tecknen på sjukdomen exakt mot bakgrund av olika fysiologiska stresssituationer (infektionssjukdomar, skador, förvärring av andra patologier).

Tecken på primär adrenalinsufficiens

Hyperpigmentering av huden och slemhinnorna.

Hyperpigmentering (överdriven färgning) är det mest uttalade symptomet för denna sjukdom. Detta beror på det faktum att en brist på hormonet kortisol leder till en ökad produktion av ACTH, med ett överskott av vilket det finns en ökad syntes av melanocytestimulerande hormon som orsakar detta symptom.

Svårighetsgraden av hyperpigmentering beror på svårighetsgraden av processen. För det första mörker huden på öppna delar av kroppen som är mest utsatta för ultravioletta strålar (ansikte, nacke, händer), liksom synliga slemhinnor (läppar, kinder, tandkött, gom). I Addisons sjukdom finns det en karakteristisk pigmentering av palmerna, mörkgörande av hudfriktionen med kläder (till exempel en krage eller bälte). Hudplåtar kan ha en nyans från rökig, som liknar färgen på smutsig hud till brons. Förresten, det är därför denna sjukdom har ett annat namn - "bronsjukdom".

Frånvaron av detta symptom, även i närvaro av många andra som är karakteristiska för denna sjukdom, är anledningen till en mer detaljerad undersökning. Det bör dock noteras att det finns fall där det inte finns någon hyperpigmentering, den så kallade "vita addisonismen".

Patienter noterade en försämring av aptiten, upp till dess fullständiga frånvaro, smärta i den epigastriska regionen, upprörd avföring, uttryckt i form av alternerande förstoppning och diarré. Med sönderdelning av sjukdomen kan illamående och kräkningar vara med. Som en följd av kroppsförlust av natrium uppstår en perversion av livsmedelsberoende, patienter använder mycket salta livsmedel, ibland når de till och med användandet av rent salt.

Viktminskning.

Viktminskning kan vara ett tecken på binjurinsufficiens.

Förlusten av kroppsvikt kan vara väldigt signifikant upp till 15-25 kg, speciellt i närvaro av fetma. Detta beror på ett brott mot processerna av matsmältning, vilket resulterar i att kroppen saknar näringsämnen, liksom en överträdelse av proteinsyntesprocesser i kroppen. Det vill säga att gå ner i vikt är resultatet av förlusten, först och främst av muskler, och inte av fettmassa.

Allvarlig svaghet, asteni, funktionshinder.

Patienterna har en minskning av känslomässigt, de blir irriterande, trög, apatisk, hälften av patienterna visar depression.

En minskning av blodtrycket är under normalt, förekomsten av yrsel är ett symptom som i de flesta fall är förknippat med denna sjukdom. Vid sjukdomsuppkomsten kan hypotension endast vara ortostatisk (uppträder när den stiger kraftigt från ett benäget läge eller vid uppehåll i lång tid) eller provoceras av stress. Om hypokortikoidism har utvecklats mot bakgrund av samtidig högt blodtryck, kan trycket vara normalt.

Tecken på sekundär binjurinsufficiens

Enligt den kliniska bilden skiljer sig sekundär hypokorticism från den primära formen av sjukdomen genom avsaknad av symtom förknippade med en minskning av produktionen av aldosteron: arteriell hypotension, dyspeptiska störningar, beroende av salta livsmedel. Också anmärkningsvärt är bristen på hyperpigmentering av huden och slemhinnorna.

Icke-specifika symtom som allmän svaghet och viktminskning samt episoder av hypoglykemi (minskning av blodsockernivån), som vanligtvis förekommer några timmar efter måltider, kommer fram. Under attacker upplever patienter hungrig, klagar av svaghet, yrsel, huvudvärk, frossa, svettning. Det finns blanchering av huden, ökad puls, försämrad samordning av små rörelser.

Behandling av binjurinsufficiens

Personer som lider av hypokorticism behöver livslångt hormonersättningsterapi. Efter att ha bekräftat diagnosen börjar behandlingen i de flesta fall med parenteral administrering (administreringsmetod för läkemedel, kringgå mag-tarmkanalen) administrering av hydrokortisonpreparat. Med en korrekt fastställd diagnos uppmärksammas en uttalad positiv effekt efter flera injektioner av läkemedlet. Patienter noterar en förbättring av deras hälsotillstånd, en gradvis försvinnande av symtomen på sjukdomen, en positiv trend observeras också i testresultaten. Bristen på effekt av den initierade behandlingen ger anledning att tvivla på att diagnosen är korrekt.

Efter stabilisering av patientens tillstånd, liksom normalisering av laboratorieparametrar, tilldelas patienter konstant stödjande terapi med gluko- och mineralokortikoid. Eftersom produktionen av kortisol i kroppen har en viss cirkadisk rytm, föreskriver läkaren en viss dosering av medicinering, vanligtvis ska 2/3 av dosen tas på morgonen och resterande 1/3 på dagtid.

Man bör komma ihåg att smittsamma sjukdomar, till och med säsongsbetonade respiratoriska virusinfektioner och tarminfektioner, skador, operationer, samt situationer som är förknippade med stark psyko-emotionell stress, är fysiologisk stress för kroppen, därför kräver de en ökning av dosen av droger, ibland 2-3 gånger Under en infektionssjukdom kan intramuskulär eller intravenös administrering av läkemedel vara nödvändig. Ökad dosering av läkemedel måste överenskommas med läkaren.

Med rätt behandling är kvaliteten och livslängden hos patienter som lider av bihålsinsufficiens nästan lika som hos friska människor. Förekomsten av andra relaterade autoimmuna sjukdomar (i Addisons sjukdom hos 50-60% av patienterna, autoimmun thyroidit detekteras) försämrar prognosen för patienter.

Vilken läkare att kontakta

När binjurinsufficiens ska referera till endokrinologen. Ytterligare hjälp kan ges av en terapeut, en neurolog, en gastroenterolog, som hjälper patienten att klara vissa symtom och komplikationer av sjukdomen.