Polycystisk njursjukdom

Polycystisk njursjukdom - en medfödd cystisk omvandling av renal parenchyma, vilket leder till en progressiv minskning av njurfunktionen. Polycystisk njursjukdom kan manifesteras som arteriell hypertoni, smärta i ländryggsregionen och buken, hematuri, dysuri, infektion och njursten, och njursvikt. Diagnos av polycystisk njursjukdom innefattar en studie av familjehistoria, laboratorietester, ultraljud av njurarna, urografi, angiografi, MR och CT. Behandling för polycystisk njursjukdom är konservativ, symptomatisk.

Polycystisk njursjukdom

Polycystisk sjukdom (polycystisk njursjukdom) är en missbildning av den embryonala utvecklingen av njurtubulerna, kännetecknad av bildandet av flera små cyster i njurparenkymen. Polycystisk njursjukdom är alltid bilateral. Cystor kan vara storleken på ett matchhuvud till en stor körsbär och mer, innehåller en ljus eller chokladfärgad geléliknande hemlighet. Ökningen i cystor över tid leder till en minskning av volymen av fungerande parenchyma och utvecklingen av njursvikt. I regel är polycystiskt inte begränsat till njurskador. bildandet av cystor i bukspottkörteln, mjälte, lever, seminal vesiklar, lungor och andra organ hänvisar till extrarenala former av polycystiska cyster.

Polycystisk njursjukdom

I urologi särskiljs polycystisk njursjukdom med autosomal recessiv typ av arv som förekommer hos nyfödda och polycystisk njursjukdom, som överförs av en autosomal dominant typ, som finns hos äldre barn och vuxna. I polycystiska njurar kan cyster av stängda och öppna typer förekomma. Stängda cystor är stängd, med avseende på vilka de inte har kommunikation med tubulans lumen och ger inte utskiljningsfunktionen. Sådana cystor finns i polycystisk njursjukdom hos nyfödda och har en ogynnsam prognos.

Öppna cystor representeras av divertikulära rörformiga förlängningar som har samband med kalyxen och bäckenet. Med denna typ av cystor förblir utsöndringsfunktionen hos njuren under en lång tid relativt intakt. Denna form av polycystisk njursjukdom efter latent kurs upptäcks hos vuxna och barn i den tidiga och äldre åldersgruppen. Polycystisk njursjukdom hos vuxna är 10 gånger mer vanlig än polycystisk neonatal sjukdom.

Orsaker till polycystisk njursjukdom

Polycystisk njursjukdom är i de flesta fall en patologi som ärverts på ett autosomalt dominant sätt. Utvecklingen av en autosomal dominant polycystisk njursjukdom kan uppstå om en förälder har en liknande sjukdom; Denna form av arv bestämmer 85-90% av fallen av polycystisk njursjukdom. Tecken på sjukdomen i detta fall utvecklas ofta med 30-40 år, mindre ofta i barndomen.

För utveckling av autosomal recessiv polycystisk njursjukdom är överföringen av mutanta gener som orsakar defekten från båda föräldrarna nödvändiga. Detta är en mindre vanlig form av sjukdomen som utvecklas hos nyfödda. I avsaknad av en familjehistoria för polycystisk njurearv, förväntas en ny mutation förekomma i en av föräldrarnas genitalceller.

I patogenesen av polycystisk njursjukdom spelas ledande roll av störningen av sammanflödet av sekretoriska och excretoriska nefronstrukturer vid utvecklingsstadiet av sekundär njure. Detta komplicerar fördelningen av primär urin, ökar trycket i renal tubulat, vilket leder till deformation av deras lumen och bildandet av cystisk dilaterade kaviteter. Med polycystisk är det en signifikant ökning av njurarnas storlek och massa, som makroskopiskt har en grov ojämn yta på grund av flera utskjutande cyster.

Cysternas väggar representeras av bindväv, kaviteten är fodrad med platta eller kubiska epitel, inuti innehåller en gulaktig eller brun vätska, liknande i komposition till urin. Mellan de enskilda cysterna finns områden av parenchymen, som på grund av cysternas tryck kan genomgå dystrofa förändringar, atrofi eller ischemi. Koppar och bäcken med polycystisk njursjukdom deformeras och förstoras betydligt.

Symtom på polycystisk njursjukdom

Polycystisk njursjukdom hos nyfödda uppträder vanligen extremt ogynnsamt och slutar tidigt med barnets död från uremi. Hos vuxna utvecklas polycystisk njursjukdom långsamt, genom kompenserade, subkompenserade och dekompenserade stadier.

I kompensationsskedet är manifestationer av polycystisk njursjukdom långa frånvarande. Med tiden finns det en känsla av tryck i nedre delen av ryggen, ospecificerad buksmärta, dysuri som beror på njurarnas utsträckning. Trötthet, huvudvärk och ibland hematuri av oklart genesis noteras. Njurernas funktion i den kompenserade polycystiska sjukdomen förblir oförändrad.

Vid subkompensationsstadiet ökar symtomen på njursvikt som uppenbaras av illamående, torr mun, törst, migränattacker, långvarig och hög arteriell hypertension. Nedsatt njurfunktion vid detta stadium av polycystisk kännetecknas av polyuri med isosthenuri, erytrocyturi, tsilinuriya, vid pyelonefrit - leukocyturi. Vid upprepning av cystor, feber, berusning, frysningar med njurstenar, utveckling av njurkolik utvecklas.

I det decompenserade steget med polycystisk njursjukdom utvecklas kronisk uremi. Arteriell hypertoni, trauma, operation, graviditet och blödning kan bidra till utvecklingen av polycystisk njursjukdom. Tillkomsten av en sekundär infektion (influensa, ARVI, lunginflammation, etc.) kan orsaka en kraftig försämring tills patienten dör. vid suppuration av cystor utvecklas urosepsen ganska ofta.

Den ihållande ökningen av blodtrycket i polycystisk njursjukdom över tiden kan vara komplicerat av vänster ventrikelhypertrofi, mitralventilförlust och hjärtsvikt, hjärnans aneurysm i hjärnan och hemorragisk stroke. Polycystisk njursjukdom kan orsaka utveckling av sen toxicos av graviditet - preeklampsi och eclampsia. I gruppen av särskild risk - kvinnor som lider av högt blodtryck före graviditeten. Patienter med polycystisk njursjukdom är mer benägna att bilda levercyster, divertikulär tjocktarmsjukdom.

Diagnos av polycystisk njursjukdom

Anamnesisdata tillåter i vissa fall att identifiera familjefall av polycystisk njursjukdom hos släktingar i samma linje. Det är inte alltid möjligt att palpera förstorade och cystiska modifierade njurar, och därför är instrumentala tekniker avgörande för diagnostik (ultraljud av njurarna, excretorisk urografi, nephroscintigrafi, njurens MR och CT, selektiv angiografi etc.).

Med hjälp av intravenös urografi finns en signifikant bilateral utvidgning av njurarna och deformiteten av bäcken-pelviskomplexen. Multipla cyster bestäms av ultraljud i de förstorade njurarna. I oklara fall tillgripa retrograd pyelografi, njurangiografi, som också möjliggör detektion av cystisk degenerering av njurarna.

För att bestämma graden av kompensation av njurfunktionen utförs urintester (allmän analys, Zimnitsky och Reberg test) och biokemiska blodprov. Med utvecklingen av pyelonefrit, utsätts urin för bakteriologisk odling. För att fastställa familjeformer av polycystisk njursjukdom visas genetisk forskning.

Polycystisk njursjukdom måste differentieras från kronisk glomerulonefrit och kronisk pyelonefrit, njurtumörer. Om en cerebral vaskulär aneurysm misstänks utförs angiografi av cerebrala kärl, USDG, magnetisk resonansangiografi.

Behandling och prognos av polycystisk njursjukdom

Vid polycystisk njursjukdom utförs symptomatisk behandling. De allmänna rekommendationerna innefattar eliminering av överdriven och långvarig ansträngning, förebyggande av kroniska infektioner (karies, SARS, tonsillit, bihåleinflammation etc.), vidhäftning med en högkalori, vitaminrik diet med protein- och saltrestriktion. Med utveckling av pyelonefritis ordineras kursbehandling med antibiotika och uroantiseptika. Vid brutal hematuri utförs hemostatisk terapi; medan diuretisk administrering indikeras, samtidigt som diuresen reduceras; med högt blodtryck - antihypertensiva medel.

I kompenserat stadium av polycystos hos njurarna kan öppningen och tömningen av stora cyster utföras. Detta leder till en minskning av njurarnas storlek, förbättring av blodcirkulationen och funktionerna. I terminalstadierna, med njursvikt, är frågan om kronisk hemodialys och njurtransplantation upphöjd.

Vid polycystisk njursjukdom är det nödvändigt att ständigt övervaka patienten av en urolog (nephrologist). Tidig korrigering av högt blodtryck och eliminering av urinvägsinfektioner kan bromsa progressionen av polycystisk njursjukdom. Men hos de flesta patienter med polycystisk njursjukdom utvecklas njursvikt vid olika tidpunkter från att detektera sjukdomen. Vid familjeformer av polycystisk njursjukdom är det nödvändigt att konsultera en genetiker för att bestämma riskerna med att ha en bebis med liknande njursvikt.

Polycystisk njursjukdom.

Polycystisk njursjukdom är en av de allvarligaste abnormiteterna som kännetecknas av att en betydande del av njurparenkymen ersätts av flera cyster av olika former och storlekar.

Polycystiskt relaterat till medfödda ärftliga sjukdomar.

En karakteristisk egenskap är närvaron på njurens yta och i parenchymen en mängd cyster, med vattenaktig gulaktig, ibland blandad med blod och pusvätska.

En ganska allvarlig sjukdom som upptar första plats bland alla njursjukdomar, beroende på den kliniska kursens allvar och antalet komplikationer. När det gäller incidenshastigheten är det sämre än bara enkla njurcyster.

Polycystos klassificeras enligt åldersgrupp:

• polycystiska nyfödda
• barn
• tonåringar
• och vuxna.

Det är sant att polycystos kan klassificeras på liknande sätt endast genom morfologiska egenskaper och klinisk kurs. Med en mer djupgående studie av denna patologi verkar vara densamma.

I en nyfödd, polycystiska njurar är jämnt förstorad, bevarar embryonal lobulation. På en sektion av njurarna har cyster samma storlek och form, dispergeras lokalt bland normal parenchyma, kortikala och medulla är inte tydligt avgränsade.

Vid äldre barn och ungdomar är den morfologiska bilden annorlunda genom att mer än 25% av tubulerna är involverade i den patologiska processen. Njurarna är signifikant förstorade, ytan är knobbig. Genom de fibrösa kapselcysterna förekommer genom. Cystorna på snittet har olika storlekar. Parenchyma tråkig. Tubulans lumen förstoras, komprimeras på platser, nefronerna är underutvecklade.

Hos vuxna minskas antalet oförändrade parenchyma signifikant. Vätskan i cystorna är transparent, med inflammation - purulent, med blödningar färgade i brunt. På en sektion är njurytan täckt med cystor av olika diameter. Stora alternativa med små, spridda över njurens yta, som liknar en honungskaka med oregelbunden form. Beroende på tidpunkten för parenkym blir grå.

Antalet nervstrukturer reduceras signifikant genom infektionens anslutning. Död av nervelement i en polycystisk njure beror på anoxi på basis av ischemisk renal vävnad.

Anledningen till utvecklingen av polycystisk, enligt ny forskning - ett brott mot fördelningen av ampullen. Ampullen inducerar bildandet av en ny nefron. Efter uppdelning förbinder en halv ampoule med nephronen, och den andra inducerar en ny nefron, med vilken den därefter ansluter. Därefter delas båda ampullerna igen och bildar en ny nefron. Cystor härrör antingen från uppsamlingskanalerna eller från dem och tubulerna. Storleken beror på det sekretoriska trycket och vävnadsmotståndet hos de underutvecklade excretory tortuous tubulesna, vilket förklarar cysternas olika storlek.

Polycystisk njursjukdom är alltid en bilateral utvecklingsanomali, och antalet och storleken på cyster är ofta ojämn i båda njurarna. Ofta uppvisas polycystos i levern och bukspottkörteln hos patienter med polycystisk njursjukdom, vilket förklaras av de nära funktionella och morfologiska korrelationerna hos dessa organ.

Komplicerat polycystiskt njursvikt. Huvudfaktorn som bestämmer förekomsten och progressionen av njurinsufficiens är pyelonefrit, som uppträder länge senast och först efter en tid manifesterar sig kliniskt. Detta beror till stor del på överträdelsen av urinpassagen och speciellt onormal lymf och blodcirkulation. Framväxten och utvecklingen av pyelonephritis främjas av venös stasis, orsakad av komprimering av renalven och dess grenar av stora cyster. Utvecklingen och progressionen av njursvikt beror inte bara på svårighetsgraden av pyelonefrit, men också på antalet funktionshindrade neuroner.

Bilateral kronisk pyelonefrit hos polycystiska njurar leder till funktionella förändringar, inte bara av njurarna utan också av levern. Förbättring av leverns funktionella aktivitet i processen med konservativ behandling är ett gynnsamt prognostiskt tecken.

Den kliniska bilden av polycystisk njursjukdom beror på patientens ålder, antalet och storleken på cyster, säkerheten hos orgelparenchymen.

De vanligaste symptomen är:

• ländrygg och epigastrisk smärta
• kardiovaskulära sjukdomar
• brutto hematuri (blod i urinen)
• palperbara förstorade njurar
• törst
• polyuri

Smärta i ländryggsregionen framträder relativt tidigt, och med ålder noteras det hos 90% av patienterna. Hon är inte en permanent, intermittent natur. Intensiteten beror på graden av brott mot urodynamik och svårighetsgraden av utvecklingen av pyelonefrit.

Smärta i den epigastriska regionen härrör från trycket från de utvidgade njurarna på buk-organen och från njurbandets spänning.

Dyspeptiska störningar i kombination med smärta misstas ofta för akuta gastrointestinala sjukdomar.

Kardiovaskulära sjukdomar manifesteras av smärta i hjärtat av regionen, yrsel. Hos 70-75% av patienter med polycystisk njursjukdom observeras symtomatisk arteriell hypertoni med högt diastoliskt blodtryck (över 110 mm Hg). Svårighetsgraden av hypertoni beror på njurvävnadens ischemi som ett resultat av komprimering av njurparenkymen med cyster, vilket leder till dess atrofi och ökat intrarenaltryck.

I 70-75% av patienterna i studien av fundus bestämmer retinopati.

Törst och polyuri (ökad urinbildning (hos vuxna över 1800-2000 ml per dag)) observeras som symptom på kroniskt njursvikt i olika steg. Under den varma årstiden dricker patienter upp till 3-4 liter vätska och producerar upp till 202,5 ​​liter per dag. Törst och polyuri karakteriserar njurarnas nedsatta koncentrationsförmåga.

Brutto hematuri detekteras hos 30-50% av patienterna. Ofta är det kortvarigt, totalt och som regel inte åtföljd av livshotande anemisering av organismen.

Ibland testar patienterna själva njurarna och ökar i 70-80% av fallen. Ofta finns det rörliga njurar, som lätt känns genom bukväggen, har en ojämn, ibland smärtsam yta.

Det finns tre stadier av polycystisk njursjukdom:

diagnostik

Diagnosen är baserad på en historia som nödvändigtvis innefattar studier av den genealogiska linjen, vilket ofta tillåter att etablera den ärftliga karaktären hos sjukdomen.

Förutom den allmänna undersökningen (som bör vara uppmärksam på torrhet och lite skumhet av huden och skrapa på grund av klåda) och ett allmänt blodprov med urin, används följande undersökningsmetoder:

1. Radiologiska - du kan identifiera en bilateral retardation evakuering; övervägande skada av en njure med dess funktion bevarad nederlag av den kanalikulära apparaten av en och avsaknaden av funktion hos den andra polycystiska njuren, vilken observeras i den svåra formen av polycystisk när atrofien av parenymen hos en njure uppträder på grund av kompression av dess cyster. Det är också möjligt att upptäcka den vertikala placeringen av båda njurarna, en mer medial och låg plats för sina skuggor, en liten rörlighet hos njurarna. Mycket tydligare avslöjar dessa tecken inte bakgrunden av presakral retropneumoperitaneum, men för närvarande har den praktiskt taget förlorat sitt diagnostiska värde, eftersom ultraljud, CT och MR tillåter att tydligt definiera denna anomali. Dynamisk scintigrafi behandlar nackdelarna med renografi.
2. Excretory urography - låter dig få värdefull data i början av sjukdomen. Eftersom polycystiskt åtföljs av en minskning av njurfunktionen, är det lämpligt att utföra sin infusionsmodifikation. Det finns tre radiologiska tecken:

• förändring i njurarnas konturer (lågt läge, ökad längd och bredd, ojämn kontur)
• byte av bäcken och koppar (deformation av axlarna av stora och små koppar, deras halvmåne, deras sfäriska och kolvformade förskjutning, sammandragning, förlängning och förskjutning av bäckenet)
• förändringar i njurarnas vaskulära system (förminskning av stora arteriella trunkar och minskning av antalet små artärer, närvaron av blandade avaskulära fält).

Ultraljud - låter dig diagnostisera polycystisk njursjukdom i ett stort antal eko-negativa zoner. I det tidiga skedet av polycystisk njursjukdom avslöjar ultraljuden sin ökning. Ibland för att förtydliga diagnosen är det nödvändigt att utföra en njurangiografi (de avslöjar mättningens defekter, njurkärlen sänks, antalet små arterier minskas, de bestämmer också fälten utan kärl som motsvarar cystorna).

Komplikationer.

Komplikationer är olika och många. Det finns följande grupper av komplikationer:

• urologiska (pyelonefrit, urolithiasis, cystuppuration, blödningar i deras hålrum...)
• neurologisk
• Nefrogen hypertension

Dessutom kan polycystiska njurar vara komplicerade av neoplasmer och tuberkulos.

BEHANDLING

Patienter behöver långvarig behandling med utnämningen av periodiskt återkommande kurser av läkemedelsbehandling och i ständig efterlevnad av kosten.

Huvudriktningen av terapi är eliminering eller försvagning av pyelonefrit, förbättring och bevarande av njurefunktionen. Tillräcklig och kvantitativ näring krävs. Med undernäring (primärt brist på protein) är sjukdomen svårare. Det dagliga proteinkravet (90-100 g) är bäst träffat genom att lägga till kost av ytterligare proteinprodukter. Fetter och kolhydrater bör begränsas. Du bör också begränsa saltintaget (3-4 g per dag). Dagligt energivärde bör vara 3000 kcal. Nödvändigt intag av vitaminer.

Vid polycystisk njursjukdom indikeras antibakteriell terapi, eftersom infektion med pyelonefrit bidrar till det. Valet av antibiotika beror på resultaten av att bestämma känsligheten hos isolerade stammar av mikroorganismer till dem. Vi bör inte glömma nephrotoxiciteten av droger och risken för deras kumulation i kroppen.

Det är nödvändigt att tala om effektiviteten av behandlingen först när två urinkulturtester gav ett negativt resultat, njurarnas funktionella parametrar förbättrades, blod- och ESR-värden normaliserades.

Hypertensiva läkemedel ordineras på vanligt sätt. Du bör sträva efter att öka utsöndringen av salt i urinen och minska natriumintaget i kroppen.

Indikationer för kirurgisk behandling av polycystisk njursjukdom är individuella. Som regel är de strikt reglerade och syftar till att eliminera komplikationer. Alla typer av operationer är palliativa. Kirurgisk behandling utförs med markerade smärtor som gör livet svårt, med suppuration av cystor, med total livshotande hematuri, med otrevlig behandling av högt blodtryck, med stora cyster som klämmer över de huvudsakliga njurkärlen, med stora stenar i bäckenet eller ocklusiv i urinledaren, med malign cystenya.

Den vanligaste operationen förblir operativ dekompression, känd som ignipunktur. Indikationerna för det bör baseras på ålder, arten av sjukdomen, svårighetsgraden av komplikationer och effektiviteten av konservativ terapi. Denna metod möjliggör en långsiktig positiv effekt om den utförs i kompressionssteget hos patienter i åldrarna 30-50 år. Operativ dekompression minskar storleken på cystor, lindrar smärta, minskar intrarenaltrycket, förbättrar mikrocirkulationen i njurarna och funktionen av neroner.

I klinisk praxis finns det också en enklare och säkrare metod - perkutan punktering av cystor. Punktering av det maximala antalet cyster i polycystiska cystor gör att du kan få ett resultat utan allvarlig skada, nära resultatet som uppnås genom ignipunktur. Punkteringen utförs under kontroll av ultraljud eller CT, risken för omfattande trauma på renvävnaden är mycket liten. En perkutan punktering, som utförs var 4-6 månader, möjliggör långvarigt underhåll av renala metaboliska funktioner hos patienter med polycystisk stopp i ett kompensationsläge. En permanent utförd perkutan punktering av cystor kan betraktas som ett alternativ till öppen kirurgisk ingrepp.

2 kommentarer på "Polycystisk njursjukdom."

Hallå Jag har läst så många saker under de senaste två månaderna för detta och andra anomalier. Min son har bilateral njurhypoplasi med polycystisk sjukdom. Vi väntar på ett samtal från RCCH (Moskva) enligt en kvot. Vi är från Makhachkala. Efter att ha läst den här artikeln, för att vara ärlig, var det en viss säkerhet att min son hade möjlighet att leva längre. Han kommer att vara 6 månader gammal den 3 januari. Vårt fall är, som du vet, en av de sällsynta, så att säga, "två i ett". Det finns litet hopp på transplantation, både och även vid den tiden. Vi hoppas främst på hjälp från Allag och för detta tid, verksamhetsmetoder (minimalt invasiv) och olika mediciner, som bara är orsaker.

Min son med 1,9 m polycystos av båda njurarna, 1 gång gick till RCCH, vänster, det finns inga specialister på detta problem. Vi har observerats i 2 år vid en kvot en gång om året på Pediatric Research Institute på Taldomskaya Street där folk verkligen förstår denna sjukdom, de arbetar med sådana barn varje dag. Vi är redan 7 år, vi observeras, cyster växer tills de erbjuder något, hoppas bara på Allah

Polycystisk njursjukdom

Det finns några grupper av patologier som leder till fullständig organdysfunktion. En av dessa anses vara polycystiska, som kan orsaka njursvikt vid vuxen ålder.

Särskilda funktioner

Polycystisk njursjukdom - vävnadsskada i samband med genetiska eller förvärvade abnormiteter (autosomal dominant sjukdom hos vuxna). Bildningen av hålrum med vätska (cyster) observeras i båda njurarna, eftersom de är parade organ.

Under en viss tid uppstår bildandet och gradvis ökning av cystor i parade organ. Sjukdomen observeras hos en person av 1000 som gick till doktorn med specifika symtom. Hur sjukdomen beter sig:

1. På grund av hematuri (en ökad mängd blod i urinen) på grund av blödning i cyster eller blockering av stenar kan patienten kräva brådskande kirurgiska ingrepp.
2. Patienten störs av utflödet av urin och metaboliska processer. Gradvis leder tillväxten av cystor till njurarnas kompression, felaktig justering av substanser, smärta och högt blodtryck.
3. När polycystiska är alltid en hög risk för att utveckla patogena bakterier i njurarna, vilket ökar inflammatoriska processen.
4. Cystiska lesioner klämmer ut friska celler, vilket leder till partiell organsvikt.
5. Från otillräcklig eliminering av sönderfallsprodukter är kroppen under inverkan av konstant förgiftning.

En kritisk komplikation av polycystisk är starten på kroniskt njursvikt. Förhindra eventuella komplikationer hemma är omöjligt.

Prognosen för polycystisk njursjukdom beror på vilken typ av patologi i den genetiska nyckeln. I den första formen är sjukdomsresultatet i de flesta fall ogynnsamt för patienten. Hos män har förmågan att återhämta sig en lägre nivå än kvinnans.

Resultaten av behandlingen beror på:

• närvaron av högt tryck;
• njurefunktionalitet;
• schema för progression av organsvikt
• anslutning av samtidig infektioner (pyelonefrit);
• inflammation av cystor;
• cerebral vaskulär aneurysm.

Om patienten inte har högtrycksstörningar och njurfunktionaliteten är stabil, är prognosen för patologi gynnsam. Vid njursvikt bestäms utfallet genom att ta hänsyn till patientens tillståndsutveckling. Läkare förväntar sig en ogynnsam prognos av sjukdomen vid infektion av cystor, infektioner i urinvägarna och hjärnkärlens aneurysmer.

Njursjukdom med ökad cystbildning hos spädbarn är komplicerad. I 95% av fallen slutar det i död strax efter födseln, eller fostret dör före födseln.

skäl

Polycystisk njurspatologi refererar till en tidig sjukdom som inträffar under embryonperioden. Orsaken till den förvärvade sjukdomen kan vara:

1. Sekretoriska störningar i samband med nefronstrukturen.
2. Njursjukdom kan passera från föräldrar till barn i dominerande mening. Om en av föräldrarna har en polycystisk sjukdom, finns det fortfarande en hög risk för att patologin manifesteras hos alla barn.
3. Vissa experter presenterade teorin om att polycystisk patologi utvecklas på grund av medicineringen. Det finns två mutagena strömmar i polycystiska (16 och 4 kromosomer). Typen av patologi beror på lokalisering av störningar.

Beroende på typ av arv finns två huvudformer av polycystisk njursjukdom:

1. Autosomal recessiv (manifesterad hos barn). Störningen orsakas av en genmutation involverad i kodningen av fibrocystinproteinet. Graden är njurarna attackerad av bubblor med vätska, det ökar i storlek. På grund av avsaknaden av en fullständig filtreringsfunktion sker en snabb försämring av kroppen från förgiftning.
2. Autosomal dominant (manifesterad efter 30 år). Överträdelsen observeras i 10 miljoner människor runt om i världen. Nästan 85% av fallen är relaterade till mutageniciteten hos det polycystin-1 kodande proteinet, resterande 15% tillskrivs polycystin-2-mutationen. I sällsynta fall finns det mutationer av andra gener.

stadium

Sjukdomen är uppdelad i flera steg:

1. Den första etappen. Otillräcklig njurefunktion kompenseras av kroppens reservkapacitet. Patienten blir snabbt trött med ansträngning, känner symptomen på ett mindre organsvikt.
2. Den andra etappen (måttlig ersättning). Att minska kroppens resursegenskaper till en genomsnittlig nivå leder till ökade symtom, konstant törst och en liten ökning av blodtrycket.
3. Den tredje etappen (dekompensation). Kroppen utmattar sig, patienten är i en ständig sammanbrott. Effektiviteten hos njurarna minskar kraftigt, förgiftning från ackumuleringen av sönderfallsprodukter uppträder.

symptom

Sen behandling av patienter med polycystisk njursjukdom beror på den latenta sjukdomsförloppet i ett tidigt skede. En lång period uppenbarar sig inte, och de första överträdelserna upptäcks av en slump under ett planerat besök i ultraljudet.

Vad är ett tecken på polycystisk organs skada:

1. Smärta är lokaliserad i ländryggsregionen på båda sidor. Ibland ger de upp i magen. Att sträcka kapseln och klämma i närliggande organ leder till långvarig smärta.
2. Blod i urinen är inte alltid ett medföljande symptom på patologi. Det verkar med en stark utveckling av cystor, inom vilka det finns en liten blödning. Ibland försvinner denna manifestation på egen hand.
3. Känsla av konstant svaghet och nedsatt prestanda, försämring eller fullständig aptitlöshet.
4. Hyppig uppmaning till toaletten med riklig urinering (upp till 3 liter per dag). Vid polycystisk kränkning har urin en ljus nyans och låg densitet.
5. Hopp i blodtryck bestäms inte omedelbart. Patienten kan uppleva försämring, men associerar inte den med en njurskada.
6. Viktminskning orsakas av ständig förgiftning av kroppen på grund av dålig utsöndring av sönderfallsprodukter av njurarna. I sällsynta fall är en person utarmad. Av samma anledning observeras klåda också, utslag är mindre vanligt.
7. Dyspeptiska störningar - ett vanligt tecken på metaboliska störningar, absorption och bearbetning av ämnen. Patienter har förstoppning eller diarré. Ibland är störningar samtidigt, de uppträder växelvis.
8. Infektionens inflytande orsakar en ökning i temperaturen, vilket kan indikera början på purulenta processer i bäckenorganen. När pyelonefritis symtom och prognoser för patienten förblir ofördelaktiga indikatorer.

diagnostik

För att klargöra diagnosen användes en rad studier. Efter den första undersökningen och palperingen av njureområdet planeras laboratorietester:

1. En urinalys kan visa ett högt antal vita blodkroppar, närvaron av protein och röda blodkroppar.
2. Ultraljudet undersöker organens väggar, storleken och omfattningen av lesionen med cyster.
3. Renal angiografi med introduktion av kontrast ger information om typerna av cystor (fyllda med kontrast eller ej). Diagnosen visar också njurskadorna.
4. Dessutom är datortomografi förskrivet. Hon pekar på en ökning av njurvävnad, en nivå av cystisk degenerering och en procentuell minskning av funktionaliteten.
5. Om en patient förbereder sig på organtransplantation, utförs en särskild genetisk kompatibilitetstest innan du installerar en donornyre.

Traditionell behandling

Modern medicin kan inte utveckla specifik terapi för fullständig eliminering av polycystiska njursjukdomar. Sjukdomen behandlas med metoden:

• medicinering

Blodtrycket reduceras med speciella preparat av den blodtryckssänkande gruppen. Innan hemoglobin ökar, ordineras vitaminkomplex eller rent järn. När infektioner och andra inflammatoriska processer detekteras blir antimikrobiell terapi med fluorokinolonantibiotika eller cefalosporiner relevanta. När proteinbrist ta mediciner som innehåller aminosyror.

Kirurgisk ingrepp är nödvändig för suppurations, brott av cystor och blödning. Det praktiseras för att rengöra organens kavitet från pus med en speciell punktering. En tunn nål sätts in i håligheten under kontroll av en ultraljudsmaskin och cystor tvättas med antimikrobiella och antiseptiska preparat. I händelse av komplicerade formningsbrott är bukoperation med en snitt i ländryggsregionen obligatorisk. I vissa fall avlägsnas ett sjukt organ.

I det sista skedet av njursvikt kan endast hemodialys rädda patienten. Denna metod ersätter den förlorade njuren, renar blodet av toxiner och sönderdelningsprodukter. I det senare fallet innefattar kirurgi en organtransplantation.

Folkbehandling

Enligt många recensioner lindras växtbaserade dekoktioner och infusioner från polycystisk patologi. Detta beror på det faktum att vissa komponenter i vissa växter hämmar uppdelningen av negativa celler. Det finns ett antal folkmekanismer, till exempel:

500 gram vitlök males i en mixer eller passeras genom köttkvarn. Den resulterande massan utspädes med 500 ml renat vatten. Verktyget hälls i en glasburk och infunderas i 30 dagar på en mörk plats. En månad senare filtreras läkemedelsvätskan. Det tas i 10 ml tre gånger om dagen strax före måltiden. Kursens längd - 45 dagar.

Bladen av en ung växt tvättas i kallt vatten och hoppas över i köttkvarn. Pressad juice tas i 5 ml tre gånger om dagen. Efter 14 dagar, en paus i tre veckor. Då upprepas kursen. Endast färska löv är lämpliga för behandling.

Torra gräs (celandine, herdens handväska och cockcoat) blandas. För att förbereda receptet tas 30 gram örter och 1000 ml vatten hälls. Vätskan sätts på elden och koka i 5 minuter. Läkemedlet är berusat 10 ml var 2 till 3 timmar. Kursen varar i 3 veckor.

Infusion av blommor från denna växt hindrar ökningen av kroppen. Två matskedar av torkade, krossade tistelblommor hälls med kokande vatten (300 ml). Infuserade vätska i ca 4 timmar och tog 100 ml tre gånger om dagen. Behandlingstiden är en månad.

förebyggande

Det finns ingen exakt behandling för förebyggande av polycystiska njurar. Detta beror på en genetisk störning. För att identifiera sjukdomen i ett tidigt skede bör du:

• att lyssna på de minsta symptomen som uppstår från njurarna;
• dags att konsultera en urolog och behandla sjukdomar i urinvägarna.

Om en operation har föreslagits, är det omöjligt att vägra det. I 10% av fallen är detta den enda metoden för att rädda patientens liv.

Du kan också titta på en video om polycystisk njursjukdom om dess orsaker och behandling.

Diagnostiska förmågor hos ultraljud i polycystisk njursjukdom Text i en vetenskaplig artikel om specialitet "Medicin och hälso- och sjukvård"

Anteckning av en vetenskaplig artikel om medicin och folkhälsa, författaren till ett vetenskapligt arbete är Nikolaichuk D. A., Akchurin G. R., Shevtsova T. M.

Artikeln presenterar resultaten av en undersökning av 4 patienter med polycystisk njursjukdom. Det noteras att ultraljudsmetoder är de mest informativa i diagnosen av denna patologi. Den kliniska kursen av polycystisk karaktäriserades av oligosymptomaticitet. Med all svårighetsgrad av morfologiska förändringar lidit njurfunktionen något. Möjligheten till en dynamisk förändring av cystens storlek och innehåll under hela livet, såväl som förekomst av en medfödd bindvävsmässa i familjen polycystisk njursjukdom.

Relaterade ämnen inom medicinsk och hälsovetenskaplig forskning, författaren till forskningen är Nikolaychuk DA, Akchurin GR, Shevtsova TM,

Renal polycystos

Renal polycystos presenteras. Det noteras att ultraljudsmetoderna är de mest informativa i diagnosen av denna patologi. De kliniska symptomen på polycystos var minst uttryckta. Morfologiska förändringar, njurfunktionen kränktes obetydligt. Det innebär att det finns möjlighet till defekt hos patienter med familjen njurepolycystos.

Text av det vetenskapliga arbetet om ämnet "Diagnostisk förmåga hos ultraljud i polycystisk njursjukdom"

OM NIKOLAYCHUK, A., AKCHURIN, GR, SHEVTSOVA, T.M. -UDK 616,61 -006,7-07

DIAGNOSTISKA MÖJLIGHETER FÖR ANVÄNDNING AV EN Ultraljud I Njurpolykistos

DA Nikolaichuk, G.R. Akchurin, T.M. Shevtsova

(Medical Diagnostic Center nr 1 av Bratsk, Radiodiagnos Department, Head - Doctor i den högsta kategorin R. Akchurin)

Sammanfattning. Artikeln presenterar resultaten av en undersökning av 4 patienter med polycystisk njursjukdom. Det noteras att ultraljudsmetoder är de mest informativa i diagnosen av denna patologi. Den kliniska kursen av polycystos kännetecknades av lågt symptom. Med all svårighetsgrad av morfologiska förändringar lidit njurfunktionen något. Möjligheten till en dynamisk förändring av cystens storlek och innehåll under hela livet och förekomsten av en medfödd bindvävsmässa i familjen polycystisk njursjukdom.

Polycystisk njursjukdom är en sjukdom som representerar ersättning av renal parenchyma med ett stort antal cystor av olika storlekar. Sjukdomen kallas en onormal njurestruktur. För närvarande finns polycystiskt, enligt olika författare, upp till 1: 350 obduktioner. Ärftlig överföring av polycystisk njursjukdom förekommer i 10% av fallen. Sjukdomen är ärvt på ett autosomalt dominerande sätt och kombineras ganska ofta med missbildningar av andra organ - levern, lungen, mjälten etc. Livslängden hos patienter med polycystisk är cirka 20 år från diagnosdagen, men i rätt tid kan omfattande behandling av sjukdomen öka patienternas livslängd med 10-15 år (Y. Pytel, 1995).

Inom en månad identifierade vi två fall av familjen polycystisk njursjukdom, och totalt fyra patienter undersöktes, varav två kvinnor var 42 och 43 år, en man på 20 år och en 14-årig tjej. Undersökningen omfattade laboratoriediagnostik (allmänna och biokemiska blod- och urintester, urintester enligt Nechiporenko och Zimnits-kom, Reberg-testet), EKG, ultraljudsundersökningar (ultraljud av njurarna, bukorganen och ekkokardiografi), magnetisk resonansbildnings- och excretoryurografi. I båda fallen är sjukdomen arvad genom moderlinjen, men tecken på autosomalt dominerande arv är tydligt synliga - alla barn är drabbade, polycystisk njursjukdom har diagnostiserats hos många moderna, oberoende av kön.

Som en illustration ger vi två patienters fallhistoria:

1. Patient B., 43 år gammal. Diagnosen av polycystisk njursjukdom gjordes först 1997, vid 42 års ålder vid tidpunkten för vistelse i kardiologiska avdelningen på stadssjukhuset nr 3 i Bratsk med diagnos av kranskärlssjukdom.

Progressiv angina. Symptomatisk arteriell hypertoni. N,. I objektiv status: palpation i projiceringen av båda njurarna bestämmer tumörbildning, det är svår arteriell hypertension upp till 260/140 mm. Hg. Art. Från anamnesen upptäcktes det att från barndomen det observerades om kronisk pyelonefrit, som ofta förvärras. I moderen uppdagades mammas farbror, brorsdotter och kusin, polycystisk illamående. Laboratoriedata: minskning av koncentrationen

funktion (i provet Zimnitsky-specifik gravitation inom 1002-1011), förekomsten av nattdiuris över dagtid. Rebergs test och nivå. Blodkreatinin ligger inom normala gränser, minimal proteinuri. Vänster ventrikelhypertrofi bestäms elektrokardiografiskt. I studien av fundus avslöjade angiopati av retinala kärl, symtomen Salus -

II. Ekkokardiografiskt symmetrisk hypertrofi i vänster ventrikel, förlust av mitral och tricuspidala ventiler med närvaro av upprepning av 2 grader.

2. Patient P., 14 år gammal. För första gången upptäcktes polycystisk njursjukdom vid 4 års ålder. Vid tidpunkten för studien oroade sig för ofta att dra tillbaka smärta, viss svaghet, trötthet. Objektivt: en asthenisk kroppsbyggnad, en bildning palperas i vänster njureprojektion, ett systoliskt murmur hörs i hjärtat med en separation från ton I med epicentret vid Botkin-punkten och vid toppen. Familjens natur är spårad: polycystisk sjukdom upptäcktes hos mamman och bror, mormor i mödrarna dog vid en ung ålder. Laboratoriet bestämde en minskning av njurarnas koncentrationsfunktion (urinens specifika tyngd var inom intervallet 1007-1012, förekomsten av nattlig diurese över dagtid). Innehåll, kreatinin, urea och andra biokemiska parametrar inom gränserna för tillåtna fluktuationer.

Dessa ultraljudsdiagnostik var ganska lika i alla fall. Ultraljud visade en ökning i båda njurarna, mer till vänster (hos alla patienter). Medan storleken längs längden på höger njure var i intervallet upp till 13,7 cm var det omöjligt att uppskatta den verkliga storleken på den vänstra njuren - längden på längden översteg ultraljudssektorns storlek. Flera tunnväggiga vätskemassor - cystor,

kakade i projiceringen av både parenkyma och bägareapparaten. Storleken på formationerna varierar i intervallet 1,2-3,5 cm. För äldre (kvinnor 42 och 43 år) är de cystiska elementen ganska likformiga, deras storlek ligger i intervallet 3,0-3,3 cm, mellan cysterytorna är hyperechoic parenkymet. Tvärtom, hos njurarna av patienterna 16 och 20 år, finns en heterogenitet av cystiska element, deras storlekar varierar inom minsta och maximala storleken och den största storleken på cysten hittades hos den yngsta patienten. Njurens parenchyma spåras av områden av olika storlekar, normal akustisk densitet.

Magnetisk resonansavbildning av njurarna visar en ökning av storlek och volym, övervägande av vänster njure (membranets längd är 20 cm). I båda organen bestäms formationer (cyster) av olika storlekar (upp till 30x35 mm) med olika konturer och en väldefinierad kapsel. Vid bestämning av signalintensiteten hos patienter i olika åldrar är data något annorlunda (bestämningen av intensiteten hos en signal som vägs med vatten användes). I en 14-årig patient är signalintensiteten i de flesta av bildningarna en storleksordning högre än den parenkymala, men tre formationer med en måttlig hypointensitet hos signalen observerades. En studie av signalintensiteten hos patienter i åldrarna 42-43 år avslöjade en heterogen hypointenssignal, och mellan cyster var områden med hyperintensitet, vilket kan indikera närvaron av sklerotiska förändringar i parenkymen. Det bör framhållas att oberoende av patientens ålder är heterogeniteten hos signaler från cystiska formationer klart definierad, vilket kan indikera olika cysteinnehåll (till exempel olika koncentrationer av ämnen).

Röntgenförändringar typiska för polycystisk njursjukdom observerades hos alla patienter under intravenös urografi. I synnerhet avslöjades polycykliska konturer av njurarna, ojämn spridning av de cervicala kopparna av kopparna. Bäckenet är trångt, deras kanter har formen av vingar. Några cervical koppar kuvert cystor. Analys av dynamiken hos förändringar i excretoryurogrammet hos en 42-årig patient (jämförelsen gjordes med urogrammen för fem år sedan) bestämmer en tydlig negativ trend: njurarnas storlek har ökat, tecken på kompression av koppen och bäckenkomplexet har ökat.

Data som erhållits vid studier av andra organ och system förtjänar särskild hänsyn.

Som tecken på komplikation av polycystisk hypertension kan man tolka förekomsten av vänster ventrikelhypertrofi med systolisk överbelastning i EKG-data hos äldre patienter, detektion av angiopati av retinala kärl och symtom på Salus 1-11. ekokardiografisk

Studien avslöjade närvaron av mitral och tricuspidventil II i alla patienter med upprepning till respektive vänster respektive höger atria. Under processen med excretorisk urogramanalys avslöjades anomalier av utvecklingen av det muskuloskeletala systemet, uttryckt i olika grader och kombinationer. I alla patienter detekterades binukleära skivor (L4-L5, L5-8]), förändringar i tropismen hos de intervertebrala artikulära processerna, klyvvärk, partiell eller fullständig sacralisering.

Baserat på resultaten från observationen av en grupp på fyra personer är det för tidigt att dra slutliga slutsatser, men de identifierade mönstren gör det möjligt för oss att dra några slutsatser som kan diskuteras och en utgångspunkt för djupare forskning.

Med all mångfald av moderna diagnostiska metoder anser vi att det är nödvändigt att notera att ultraljudsdiagnostik ska erkännas som den mest informativa. Det är också viktigt att den här metoden kräver minst materialkostnader. Betydelsen av andra medicinska avbildningsmetoder som används i vår institution (MDC nr 1) är något mindre. Värdet av intravenös urografi ökar vid bedömning av dynamiken i förändringar i njurarnas storlek och tillståndet i njurbäckenet. Vid bedömning av betydelsen av magnetisk resonansbildning bör det noteras att metoden tillåter att få en stor mängd olika uppgifter, men dess huvuddel är för närvarande av rent vetenskapligt intresse och har inte tillräcklig klinisk betydelse.

Lågt symptom av sjukdomen drar uppmärksamhet. Den kliniska bilden blir ljus med utseendet av komplikationer, i synnerhet arteriell hypertension. Hypertoni manifesterar sig i en ganska mogen ålder och har egenskaper av malignitet: tidigt utseende av vänster ventrikelhypertrofi, vaskulära störningar, förändringar i fundus. Vi anser att det är nödvändigt att betona att med all svårighetsgrad av morfologiska förändringar och förekomst av komplikationer, svag njursjukdom lite, störningen inte överskrider klass I CRF för att minska koncentrationsfunktionen. Kväveproduktionen förblir intakt.

Detektionen av uttalad heterogenitet av cystiska element enligt ultraljudsskanning och magnetisk resonansbildning hos yngre patienter och en mindre variation i storlek hos äldre patienter, föreslår omvandling av storleken på cyster i livets process. Baserat på samma data är bildandet av nya element över tid inte uteslutet.

Av otvivelaktigt intresse är de data som erhållits genom magnetisk resonansbildning. Detektion av en annan intensitet hos signalen från cysten föreslår en annan sammansättning av innehållet i elementen. Du kan uttrycka

antagandet att det finns en annan koncentration av elektrolytkomposition eller proteininnehåll. Identifiering av uttalad signal heterogenitet hos yngre patienter (signalen varierar från ". Signifikant hyperintensitet till hypointensitet) och hypointenssignaler hos äldre patienter tjänar som grund för att antas en dynamisk förändring av cysteinnehållet under deras vitala aktivitet. Det måste understrykas att de antaganden som gjorts baseras endast på resultaten av magnetisk resonansbilder och har ännu inte bekräftats av andra metoder.

I samtliga undersökta patienter avslöjades i samband med studier av organ och system, förutom njurpatiologin, anomalier av utvecklingen av muskuloskeletala systemet - skivor med dubbla kärnor, avvikelser från tropism av de intervertebrala artikulära processerna och icke-vertebrala bågar. Bilden kompletteras av mitral- och tricuspid-ventilerna som uppenbaras av ekkokardiografi med en signifikant grad av svårighetsgrad med förekomsten av upprepning. Att jämföra ovanstående fakta anser vi berättigade att anta. att i familjen polycystisk njursjukdom finns en medfödd defekt i utvecklingen av bindväv.

DIAGNOSTISKA MÖJLIGHETER FÖR USI I RENAL POLYCYSTOSIS

D.A. Nikolaychuk, G.R. Akchurin, T.M. Shevtsova (Medical Diagnostic Center N 1, Bratsk)

Renal polycystos presenteras. Det noteras att ultraljudsmetoderna är de mest informativa i diagnosen av denna patologi. De kliniska symptomen på polycystos var minst uttryckta. Morfologiska förändringar, njurfunktionen kränktes obetydligt. Det har visats att det kan vara en defekt hos patienter med familjen njursdolycystos.

Polycystisk njursjukdom
(polycystisk njursjukdom, PBP)

Sjukdomar i urinvägarna

Allmän beskrivning

Polycystisk njursjukdom är en genetiskt bestämd patologi, som består i att ersätta njurparenkymen med cyster.

Under det mänskliga livet fortskrider polycystisk dysplasi kontinuerligt. Oftast diagnostiseras mellan 20 och 40 år, mycket mindre i barndomen och i åldern.

Man tror att denna patologi utvecklas på grund av embryonal missbildning av renal tubulerna, när ett visst antal av dem omvandlas till cyster. Samtidigt ökar njurarna sig i storlek på grund av innehållet i cystor av olika volymer, där områden av fungerande renalvävnad växlar med områden av fibros. Bock-pelvis njursystemet komprimeras och deformeras av cyster, som kan utsättas för suppuration. Det är karakteristiskt att nästan alla patienter med polycystisk njursjukdom kan känna sig helt friska i många år. Polycystiskt detekteras av en slump, exempelvis genom abdominal ultraljud, kirurgi eller till och med en obduktion.

Symtom på polycystisk njursjukdom

Kliniken manifesterar sig sjukdomen endast när ett gradvis minskande antal fungerande nefron leder till en överträdelse av njurarnas koncentration och excretionsfunktioner.

Patienter utvecklar törst, minskad aptit, ökar mängden urin som utsöndras per dag, vilket kan nå 3 liter eller mer. Observerad frekvent urinering på natten. Urin blir vattnig, ibland syns blod i det. Parallellt finns det huvudvärk, obehag och tyngd i ländryggen, minskad prestanda. Att ansluta uroinfektion kan leda till pyelonefrit eller suppuration av cyster. Ett tecken på detta kan vara en ökning av kroppstemperaturen, ökad smärta i ländryggsregionen. Med tiden är det en obehaglig smak i munnen, ständig illamående när det bryter mot kvävefunktionen. Blodtrycket börjar stiga, vilket är måttligt men ihållande. Alla typer av operationer, skador, graviditet, förlossning bidrar till utvecklingen av njursvikt.

Diagnos av polycystisk njursjukdom

• Fullständigt blodtal: möjlig anemi med utveckling av njursvikt.
• Urinalys: minskning av gravitation, utseende av protein, ökning av antalet leukocyter och röda blodkroppar i urinmediet.
• Biokemisk analys av blod: ökade kväveoxidnivåer.
• Elektrokardiografi: möjliga tecken på vänster ventrikulär hypertrofi.
• Ultraljud av njurarna: ett homogent vätskeformigt medium vid platsen för en defekt av renalvävnad.
• Beräknad tomografi (har betydande värde i differentialdiagnosen).
• Genetisk forskning.

Polycystisk njurebehandling

Behandlingen är symptomatisk och innefattar:

• Överensstämmelse med kostråd: kaloribegränsning av mat, salt, fett och protein.
• Eliminering av alkohol och tobaksbruk.
• Kontroll av höga blodtrycksvärden: Vanligtvis utförs av läkemedel från gruppen ACE-hämmare.
• Kontroll av smärta i ländryggen och sidan. Som regel är smärtan inte intensiv och kan lindras av acetaminophen-diskmedel.
• Kirurgisk dränering av cystor med komplikationer, när njurcyster squeeze andra organ eller ådror.
• En snabb och effektiv behandling av antibiotikabehandling för att förhindra skador på den befintliga renal parenchymen under infektiösa komplikationer hos njurarna och urinblåsan.
• Renal ersättningsterapi (hemodialys, peritonealdialys, njurtransplantation) med utveckling av terminal kronisk njursvikt.

Viktiga droger

Det finns kontraindikationer. Samråd krävs.